Понедельник , 25 октября 2021
Бизнес-Новости
Разное / Работа с эцп для чайников: Работа с эцп для чайников

Работа с эцп для чайников: Работа с эцп для чайников

Содержание

с чем ее есть и как не подавиться. Часть 3 / Хабр

Часть 1
Часть 2

В этой части сделаем небольшое отступление от цифровых подписей в сторону того, без чего непосредственно цифровых подписей, да и защиты информации в привычном понимании, не было бы: шифрования. Ведь первое, что приходит на ум, когда идет речь о защите наших данных — это не дать эти данные нехорошему человеку прочитать. Поэтому, перед тем, как продолжить рассмотрение стандартов PGP и S/MIME, стоит закрасить некоторые остающиеся в знаниях белые пятна, и рассмотреть процесс шифрования немного поподробнее.


Шифры и коды существуют, наверное, с того момента, как человечество научилось записывать свои впечатления об окружающем мире на носителях. Если немного вдуматься, даже обыкновенный алфавит — уже шифр. Ведь когда мы читаем какой-либо текст, в нашей голове каждому нарисованному символу сопоставляется некий звук, сочетание звуков, или даже целое понятие, а в голове соседа, который читать не умеет, этого уже не происходит.

Не зная, какому символу и что сопоставлено, мы никогда не сможем понять, что же именно писавший имел ввиду. К примеру, попробуйте взять и прочитать что-то, написанное на иврите, или на китайском языке. Сами алфавиты этих языков будут являться для вас непреодолимым препятствием, даже если с помощью этих символов написаны понятия вашего родного языка.

Но, тем не менее, простое использование чужого алфавита все же недостаточная мера для защиты ваших данных. Ведь любой алфавит, так или иначе, создавался для удобства пользования им и является неразрывно связанным с языком, которому данный алфавит характерен. А значит, выучив этот язык и некоторый набор базовых понятий на нем (а то и просто воспользовавшись услугами человека, знающего данный язык), нехороший человек может прочитать вашу информацию.

Значит, надо придумать алфавит, который знает только ограниченный круг лиц, и с его помощью записать информацию. Наверняка все читали (или, по крайней мере, слышали) цикл историй про Шерлока Холмса. В этом цикле фигурировал алфавит, составленный из пляшущих человечков (а многие, я думаю, в детстве на его основе составляли свой). Однако, как показывает данная история, наблюдательный человек может разгадать, какой символ и к чему относится. А значит наша информация опять попадет не в те руки.

Что же делать? Придумывать все более и более сложные алфавиты? Но чем более сложный и громоздкий алфавит, тем более неудобно с ним работать, хранить его в тайне. К тому же, насчет тайны есть замечательная поговорка: знают двое – знают все. Ведь самое слабое звено в любом шифре – это человек, который знает, как этот шифр расшифровать.

А почему бы не сделать так, чтобы способ шифрования был сразу известен всем, но расшифровать наши данные было бы нельзя без какого-то ключа? Ведь ключ (в отличие от всего алфавита) маленький, его достаточно легко сделать новый, если что (опять же, в отличие от переработки всего алфавита), легко спрятать. Наиболее наглядно плюсы ключевых систем показывает следующий пример: получателю надо прочитать сосланное вами сообщение.

Обычное, на бумаге. Допустим, вы используете секретный алфавит. Тогда, чтобы прочитать сообщение, получатель должен знать алфавит, иметь большой пыльный талмуд, в котором описаны способы расшифровки (ведь алфавит должен быть сложным, чтобы быть надежным) и понимать, как же с этим талмудом работать. С ключами же все проще: вы кладете сообщение в коробку с замком, а получателю достаточно просто вставить подходящий ключик, а знать, как же устроен замок ему совершенно но нужно.
Итак, общеизвестные «алфавиты» и ключи — механизм, существенно более удобный, чем просто алфавиты. Но как же так зашифровать, чтобы все расшифровывалось простым ключом? И вот тут нам на помощь приходит математика, а конкретнее – математические функции, которые можно использовать для замены наших исходных символов на новые.

Вспомним же, что такое функция. Это некоторое соотношение, по которому из одного числа можно получить другое. Зная x и подставляя его в известное нам соотношение y=A*x, мы всегда получим значение y. Но ведь, как правило, верно и обратное: зная y, мы можем получить и x.
Как правило, но далеко не всегда. Для многих зависимостей получить y легко, тогда как x – уже очень трудно, и его получение займет продолжительное время. Вот именно на таких зависимостях и базируется используемое сейчас шифрование.

Но, вернемся к самому шифрованию. Шифрование подразделяют на симметричное, асимметричное и комбинированное. Рассмотрим, в чем суть каждого из них.

Симметричное шифрование, по большому счету, достаточно слабо отличается от старого доброго секретного алфавита. Собственно говоря, отличается оно как раз наличием ключа – некоторой сравнительно маленькой последовательности чисел, которая используется для шифрования и расшифровывания. При этом, каждая из обменивающихся информацией сторон должна этот ключ знать и хранить в секрете. Огромным плюсом такого подхода является скорость шифрования: ключ, по сути, является достаточно простой и короткой инструкцией, какой символ, когда, и на какой надо заменять.

И работает данный ключ в обе стороны (то есть с его помощью можно как заменить все символы на новые, так и вернуть все как было), за что такой способ шифрования и получил название симметричного. Столь же огромным минусом является именно то, что обе стороны, между которыми информация пересылается, должны ключ знать. При этом, стоит нехорошему человеку заполучить ключ, как он тут же прочитает наши столь бережно защищаемые данные, а значит проблема передачи ключа принимающей стороне становится в полный рост.

Асимметричное шифрование поступает несколько хитрее. Здесь и у нас, и у нашего получателя есть уже два ключа, которые называют открытый и закрытый. Закрытый ключ мы и получатель храним у себя (заметьте, каждый хранит только свой ключ, а значит, мы уже выходим за пределы той самой поговорки про двоих знающих), а открытый мы и получатель можем спокойно передавать кому угодно – наш закрытый, секретный, по нему восстановить нельзя. Итого, мы используем открытый ключ получателя для шифрования, а получатель, в свою очередь, использует свой закрытый ключ для расшифровывания.

Плюс данного подхода очевиден: мы легко можем начать обмениваться секретной информацией с разными получателями, практически ничем (принимая условие, что наш получатель свой закрытый ключ не потерял/отдал и т.п., то есть не передал его в руки нехорошего человека) не рискуем при передаче информации. Но, без огромного минуса не обойтись. И здесь он в следующем: шифрование и расшифровывание в данном случае идут очень, очень, очень медленно, на два-три порядка медленнее, чем аналогичные операции при симметричном шифровании. Кроме того, ресурсов на это шифрование тратится также значительно больше. Да и сами ключи для данных операций существенно длиннее аналогичных для операций симметричного шифрования, так как требуется максимально обезопасить закрытый ключ от подбора по открытому. А значит, большие объемы информации данным способом шифровать просто невыгодно.

Пример использования асимметричного шифрования [Wikipedia]
e — открытый ключ получателя B
d — закрытый ключ получателя B
m — исходная информация отправителя A
c — зашифрованная исходная информация

И снова возникает вопрос: что же делать? А делать нужно следующее: взять, и скомбинировать оба способа. Собственно, так мы и получаем комбинированное шифрование. Наш большой объем данных мы зашифруем по первому способу, а чтобы донести ключ, с помощью которого мы их зашифровали, до получателя, мы сам ключ зашифруем по второму способу. Тогда и получим, что хоть асимметричное шифрование и медленное, но объем зашифрованных данных (то есть ключа, на котором зашифрованы большие данные) будет маленьким, а значит расшифровывание пройдет достаточно быстро, и дальше уже в дело вступит более быстрое симметричное шифрование.


Пример применения комбинированной системы [Wikipedia]

Все эти механизмы нашли свое применение на практике, и оба наших больших лагеря PGP и S/MIME их используют. Как говорилось в первой статье, асимметричное шифрование используется для цифровой подписи (а именно, для шифрования нашего хэша). Отличие данного применения от обычного асимметричного шифрования в том, что для шифрования используется наш закрытый ключ, а для расшифровывания достаточно наличие связанного с ним (то есть, тоже нашего) открытого ключа.

Поскольку открытый ключ мы не прячем, наш хэш можем прочитать кто угодно, а не только отдельный получатель, что и требуется для цифровой подписи.
Комбинированное же шифрование применяется в обоих стандартах непосредственно для шифрования отправляемых данных.

Таким образом, начиная пользоваться цифровыми подписями для защиты наших данных от подмены, мы автоматически (для этих двух стандартов) получаем и замечательную возможность защитить наши данные еще и от прочтения, что, согласитесь, весьма удобно.

Теперь, когда мы познакомились с общими принципами работы механизмов, используемых для защиты наших данных, можно наконец перейти к практике и рассмотрению, что же использовать. Но об этом в следующих статьях.

Принцип работы ЭЦП | Как работает цифровая подпись

ЭЦП — электронная (цифровая) подпись — это аналог рукописной подписи. Она выполняет ту же функцию — обеспечивает юридическую значимость для документов. Только подписывают с помощью ЭЦП документы не бумажные, а электронные. Кроме того, электронная подпись фиксирует информацию, которая была в документе на момент подписания, тем самым подтверждая её неизменность.

Как устроена электронная подпись

Электронная подпись состоит из двух основных частей:

  1. Открытый ключ, он же сертификат.
  2. Закрытый ключ — криптографическая часть.

Эти составные части выполняют разные функции: с помощью закрытого ключа, доступного только владельцу, документ шифруется, а с помощью сертификата, доступного для всех, документ дешифруется. Таким образом, достигается цель использования ЭЦП — подтверждается то, кем был подписан документ, и заверяется его неизменность с момента подписания.

Закрытый ключ не содержит в себе ничего, кроме механизма, с помощью которого он может шифровать документы. Сертификат же несёт в себе такую полезную информацию, как сведения о владельце, сведения об удостоверяющем центре, срок действия электронной подписи и т.д. Сертификат выступает в роли главного носителя информации о ЭЦП.

Программы для работы и алгоритмы шифрования

Чтобы шифровать и подписывать документы, недостаточно только иметь сертификат и закрытый ключ, для работы нужно устанавливать специальные программы. С помощью этих программ, которые работают по определённому стандарту шифрования (в России — ГОСТ Р 34.10-2012), обеспечивается связь закрытого и открытого ключа с документами.

Самой популярной программой-криптопровайдером в России является «КриптоПро CSP». С её помощью можно подписывать и шифровать документы, проверять сертификаты на подлинность, контролировать целостность соответствующего программного обеспечения.

Принцип работы электронной подписи

Электронная подпись работает по ассиметричному принципу шифрования. То есть документ зашифровывается с помощью закрытого ключа, а расшифровывается с помощью открытого.

Подписание документа производится в несколько этапов:

  1. Хеш документа шифруется с помощью закрытого ключа.
  2. Полученная подпись добавляется к документу.
  3. К документу прикрепляется сертификат проверки.

Так как сертификаты, выдаваемые удостоверяющим центром, так же подписываются с помощью электронной подписи, подменить сертификат невозможно. На сайте удостоверяющего центра, как правило, можно скачать открытый ключ проверки, хеш которого должен совпадать с хешем открытого ключа владельца. Таким образом доказывается его достоверность.

Приобрести квалифицированную электронную подпись можно только в удостоверяющем центре, аккредитованном Минкомсвязи. УЦ «Астрал-М» предлагает надёжную и безопасную подпись «Астрал-ЭТ». Чтобы получить электронную подпись, достаточно выполнить четыре действия:

  1. Оставьте заявку, заполнив форму обратной связи внизу страницы → «Астрал-ЭТ».
  2. Подготовьте пакет документов и отправьте на проверку.
  3. Оплатите выставленный счёт.
  4. Получите готовую электронную подпись.

Электронная цифровая подпись (ЭЦП) простыми словами — принципы работы

30 октября 2021

В статье даны ответы на вопросы: «Как выглядит электронная подпись», «Как работает ЭЦП», рассмотрены ее возможности и основные компоненты, а также представлена наглядная пошаговая инструкция процесса подписания файла электронной подписью.

Что такое электронная подпись?

Электронная подпись – это не предмет, который можно взять в руки, а реквизит документа, позволяющий подтвердить принадлежность ЭЦП ее владельцу, а также зафиксировать состояние информации/данных (наличие, либо отсутствие изменений) в электронном документе с момента его подписания.


Справочно:

Сокращенное название (согласно федеральному закону № 63) — ЭП, но чаще используют устаревшую аббревиатуру ЭЦП  (электронная цифровая подпись). Это, например, облегчает взаимодействие с поисковиками в интернете, так как ЭП может также означать электрическую плиту, электровоз пассажирский и т.д.


Согласно законодательству РФ, квалифицированная электронная подпись — это эквивалент подписи, проставляемой «от руки», обладающий полной юридической силой. Помимо квалифицированной в России представлены еще два вида ЭЦП:

— неквалифицированная — обеспечивает юридическую значимость документа, но только после заключения дополнительных соглашений между подписантами о правилах применения и признания ЭЦП, позволяет подтвердить авторство документа и проконтролировать его неизменность после подписания,

— простая — не придает подписанному документу юридическую значимость до заключения дополнительных соглашений между подписантами о правилах применения и признания ЭЦП и без соблюдении законодательно закрепленных условий по ее использованию (простая электронная подпись должна содержаться в самом документе, ее ключ применяться в соответствии с требованиями информационной системы, где она используется, и прочее согласно ФЗ-63, ст. 9), не гарантирует его неизменность с момента подписания, позволяет подтвердить авторство. Ее применение не допускается в случаях, связанных с государственной тайной.

Возможности электронной подписи

Физическим лицам ЭЦП обеспечивает удаленное взаимодействие с государственными, учебными, медицинскими и прочими информационными системами через интернет.

Юридическим лицам электронная подпись дает допуск к участию в электронных торгах, позволяет организовать юридически-значимый электронный документооборот (ЭДО) и сдачу электронной отчетности в контролирующие органы власти.

Возможности, которые предоставляет ЭЦП пользователям, сделали ее важной составляющей повседневной жизни и рядовых граждан, и представителей компаний.

Что означает фраза «клиенту выдана электронная подпись»? Как выглядит ЭЦП?

Сама по себе подпись является не предметом, а результатом криптографических преобразований подписываемого документа, и ее нельзя «физически» выдать на каком-либо носителе (токене, smart-карте и т. д.). Также ее нельзя увидеть, в прямом значении этого слова; она не похожа на росчерк пера либо фигурный оттиск. О том, как «выглядит» электронная подпись, расскажем чуть ниже.


Справочно:

Криптографическое преобразование — это зашифровка, которая построена на использующем секретный ключ алгоритме. Процесс восстановления исходных данных после криптографического преобразования без данного ключа, по мнению специалистов, должен занять большее время, чем срок актуальности извлекаемой информации.

Flash-носитель — это компактный носитель данных, в состав которого входит flash-память и адаптер (usb-флешка).

Токен — это устройство, корпус которого аналогичен корпусу usb-флешки, но карта памяти защищена паролем. На токене записана информация для создания ЭЦП. Для работы с ним необходимо подключение к usb-разъему компьютера и введения пароля.

Smart-карта — это пластиковая карта, позволяющая проводить криптографические операции за счет встроенной в нее микросхемы.

Sim-карта с чипом — это карта мобильного оператора, снабженная специальным чипом, на которую на этапе производства безопасным образом устанавливается java-приложение, расширяющее ее функциональность.


Как же следует понимать фразу «выдана электронная подпись», которая прочно закрепилась в разговорной речи участников рынка? Из чего состоит электронная подпись?

Выданная электронная подпись состоит из 3 элементов:

1 – средство электронной подписи, то есть необходимое для реализации набора криптографических алгоритмов и функций техническое средство. Это может быть либо устанавливаемый на компьютер криптопровайдер (КриптоПро CSP, ViPNet CSP), либо самостоятельный токен со встроенным криптопровайдером (Рутокен ЭЦП, JaCarta ГОСТ), либо «электронное облако». Подробнее прочитать о технологиях ЭЦП, связанных с использованием «электронного облака», можно будет в следующей статье Единого портала Электронной подписи.


Справочно:

Криптопровайдер — это независимый модуль, выступающий «посредником» между операционной системой, которая с помощью определенного набора функций управляет им, и программой или аппаратным комплексом, выполняющим криптографические преобразования.

Важно: токен и средство квалифицированной ЭЦП на нем должны быть сертифицированы ФСБ РФ в соответствии с требованиями федерального закона № 63.


2 – ключевая пара, которая представляет из себя два обезличенных набора байт, сформированных средством электронной подписи. Первый из них – ключ электронной подписи, который называют «закрытым». Он используется для формирования самой подписи и должен храниться в секрете. Размещение «закрытого» ключа на компьютере и flash-носителе крайне небезопасно, на токене — отчасти небезопасно, на токене/smart-карте/sim-карте в неизвлекаемом виде — наиболее безопасно. Второй — ключ проверки электронной подписи, который называют «открытым». Он не содержится в тайне, однозначно привязан к «закрытому» ключу и необходим, чтобы любой желающий мог проверить корректность электронной подписи.

3 – сертификат ключа проверки ЭЦП, который выпускает удостоверяющий центр (УЦ). Его назначение — связать обезличенный набор байт «открытого» ключа с личностью владельца электронной подписи (человеком или организацией). На практике это выглядит следующим образом: например, Иван Иванович Иванов (физическое лицо) приходит в удостоверяющий центр, предъявляет паспорт, а УЦ выдает ему сертификат, подтверждающий, что заявленный «открытый» ключ принадлежит именно Ивану Ивановичу Иванову. Это необходимо для предотвращения мошеннической схемы, во время развертывания которой злоумышленник в процессе передачи «открытого» кода может перехватить его и подменить своим. Таким образом, преступник получит возможность выдавать себя за подписанта. В дальнейшем, перехватывая сообщения и внося изменения, он сможет подтверждать их своей ЭЦП. Именно поэтому роль сертификата ключа проверки электронной подписи крайне важна, и за его корректность несет финансовую и административную ответственность удостоверяющий центр.

В соответствии с законодательством РФ различают:

— «сертификат ключа проверки электронной подписи» формируется для неквалифицированной ЭЦП и может быть выдан удостоверяющим центром;

— «квалифицированный сертификат ключа проверки электронной подписи» формируется для квалифицированной ЭЦП и может быть выдан только аккредитованным Министерством связи и массовых коммуникаций УЦ.

Условно можно обозначить, что ключи проверки электронной подписи (наборы байт) — понятия технические, а сертификат «открытого» ключа и удостоверяющий центр —  понятия организационные. Ведь УЦ представляет собой структурную единицу, которая отвечает за сопоставление «открытых» ключей и их владельцев в рамках их финансово-хозяйственной деятельности.

Подводя итог вышеизложенному, фраза «клиенту выдана электронная подпись» состоит из трех слагаемых:

  1. Клиент приобрел средство электронной подписи.
  2. Он получил «открытый» и «закрытый» ключ, с помощью которых формируется и проверяется ЭЦП.
  3. УЦ выдал клиенту сертификат, подтверждающий, что «открытый» ключ из ключевой пары принадлежит именно этому человеку.

Вопрос безопасности

Требуемые свойства подписываемых документов: 

  • целостность;
  • достоверность;
  • аутентичность (подлинность; «неотрекаемость» от авторства информации).

Их обеспечивают криптографические алгоритмы и протоколы, а также основанные на них программные и программно-аппаратные решения для формирования электронной подписи.

С определенной долей упрощения можно говорить, что безопасность электронной подписи и сервисов, предоставляемых на ее основе, базируется на том, что «закрытые» ключи электронной подписи хранятся в секрете, в защищенном виде, и что каждый пользователь ответственно хранит их и не допускает инцидентов.

Примечание: при приобретении токена важно поменять заводской пароль, таким образом, никто не сможет получить доступ к механизму ЭЦП кроме ее владельца.

Как подписать файл электронной подписью?

Для подписания файла ЭЦП нужно выполнить несколько шагов. В качестве примера рассмотрим, как поставить квалифицированную электронную подпись на свидетельство на товарный знак Единого портала Электронной подписи в формате .pdf. Нужно:

1. Кликнуть на документ правой кнопкой мышки и выбрать криптопровайдер (в данном случае КриптоАРМ) и графу «Подписать».

2. Пройти путь в диалоговых окнах криптопровайдера:

Выбрать кнопку «Далее».

На этом шаге при необходимости можно выбрать другой файл для подписания, либо пропустить этот этап и сразу перейти к следующему диалоговому окну.

Поля «Кодировка и расширение» не требуют редактирования. Ниже можно выбрать, где будет сохранен подписанный файл. В примере, документ с ЭЦП будет размещен на рабочем столе (Desktop).

В блоке «Свойства подписи» выбираете «Подписано», при необходимости можно добавить комментарий. Остальные поля можно исключить/выбрать по желанию.

Из хранилища сертификатов выбираете нужный.

После проверки правильности поля «Владелец сертификата», нажимайте кнопку «Далее».

В данном диалоговом окне проводится финальная проверка данных, необходимых для создания электронной подписи, а затем после клика на кнопку «Готово» должно всплыть следующее сообщение:

Успешное окончание операции означает, что файл был криптографически преобразован и содержит реквизит, фиксирующий неизменность документа после его подписания и обеспечивающий его юридическую значимость.

Итак, как же выглядит электронная подпись на документе?

Для примера берем файл, подписанный электронной подписью (сохраняется в формате .sig), и открываем его через криптопровайдер.

Фрагмент рабочего стола. Слева: файл, подписанный ЭП, справа: криптопровайдер (например, КриптоАРМ).

Визуализация электронной подписи в самом документе при его открытии не предусмотрена ввиду того, что она является реквизитом. Но есть исключения, например, электронная подпись ФНС при получении выписки из ЕГРЮЛ/ЕГРИП через онлайн сервис условно отображается на самом документе. Скриншот можно найти по ссылке.

Но как же в итоге «выглядит» ЭЦП, вернее, как факт подписания обозначается в документе?

Открыв через криптопровайдер окно «Управление подписанными данными», можно увидеть информацию о файле и подписи.

При нажатии на кнопку «Посмотреть» появляется окно, содержащее информацию о подписи и сертификате.

Последний скриншот наглядно демонстрирует как выглядит ЭЦП на документе «изнутри».


Приобрести электронную подпись можно по ссылке.


Задавайте другие вопросы по теме статьи в комментариях, эксперты Единого портала Электронной подписи обязательно ответят Вам.

Статья подготовлена редакцией Единого портала Электронной подписи ecpexpert.ru с использованием материалов компании SafeTech.

При полном или частичном использовании материала гиперссылка на www.ecpexpert.ru обязательна.

ФЗС Росказна перевыпуск сертификата — инструкция для чайников

Обновлено 04.10.2019

Эта статья описывает перевыпуск/продление действующего сертификата в Удостоверяющем центре Федерального казначейства (УЦ ФК). Если получаете сертификат в первый раз, то вам сюда.

Удаленный перевыпуск сертификата в УЦ ФК возможен, если:

  • действителен ваш сертификат. Лучше, если до окончания срока действия сертификата около 2 недель.
  • действителен сертификат руководителя вашей организации;
  • документы предоставленные ранее в УЦ ФК (паспорт, согласие на обработку персональных данных, доверенность) актуальны. В противном случае обновленные документы придется нести в Казначейство.

Итак, сам перевыпуск сертификата через ФЗС состоит из следующих этапов:

Создание закрытого ключа и запроса, подпись запроса владельцем сертификата

На главной странице портала заявителя ФЗС в разделе «Имеются действующие КЭП и сертификат» нажимаем кнопку «Войти по сертификату».

Выбираем сертификат который будем перевыпускать.

Как обычно КриптоПро просит пароль. Вводим пароль, нажимаем «ОК».

На вкладке «Получение сертификата» указываем Субъект РФ и орган ФК, где перевыпускаем сертификат. ОГРН организации определяется автоматически. Нажимаем «ДАЛЕЕ».

Выбираем какой именно сертификат (физического или юридического лица) будем перевыпускать. В нашем случае сертификат физического лица. Нажимаем «ВНЕСТИ СВЕДЕНИЯ».

На следующей странице можно изменить полномочия и некоторые данные, включаемые в новый сертификат.

Для клиентов казначейства не требуется полномочие «Landocs. Делопроизводство», т.к. оно используется только работниками казначейства.

В большинстве случаев используется класс защиты КС1.

После выбора полномочий и уточнения данных (если это необходимо) нажимаем «СОХРАНИТЬ И СФОРМИРОВАТЬ ЗАПРОС НА СЕРТИФИКАТ».

Подтверждаем доступ в интернет — нажимаем «Да».

Далее следует стандарное:

  • выбор носителя для закрытого ключа: либо реестр, либо флешка, либо рутокен;
  • генерация закрытого ключа посредством перемещения мыши или нажимания на клавиатуру;
  • ввод нового пароля два раза.

Следующий шаг — внесение сведений о документах для получения сертификата.

На открывшейся странице можно отредактировать паспортные данные (в случае его смены), и прикрепить новую доверенность (если предыдущая уже неактуальна). Если все верно нажимаем «СОХРАНИТЬ».

Следующий шаг — формирование заявление на сертификат.

Заполняем в заявлении на получение сертификата название документа на основании которого обращаемся в УЦ, дата и регистрационный номер документа.

Вводим кодовое слово, должность владельца ЭП, И.О. Фамилия владельца ЭП, должность руководителя, И.О. Фамилия руководителя. Нажимаем «СОХРАНИТЬ И СФОРМИРОВАТЬ ПЕЧАТНУЮ ФОРМУ».

В следующем окне ставим галку напротив «Получать сведения об изменениях статуса запроса», вводим e-mail куда будут приходить извещения, сохраняем адрес и нажимаем «ПОДПИСАТЬ СВЕДЕНИЯ ЭП И ПОДПАТЬ ЗАПРОС».

Подписываем запрос ЭП.

Подтверждаем доступ.

Выбираем сертификат. Нажимаем «ПОДПИСАТЬ ЭП».

Копируем ссылку и отправляем ее руководителю на подписание запроса.

В результате мы видим такую форму.

Подпись запроса руководителем

Руководителю необходимо войти по сертификату в ФЗС, выбрать вкладу «Запросы на согласование», кликнуть на нужный запрос.

На следующей странице нажимаем на иконку «Согласовать».

На следующей странице внизу (пунтк 2) ставим галку напротив «Комплект на получение сертификата согласован» и нажимаем «СОГЛАСОВАТЬ И ПОДПИСАТЬ ЭП».

На следующей странице нажимаем «ПОДПИСАТЬ ЭП».

Далее подтверждаем доступ — выбираем «ДА».

Следующий шаг.

В итоге появляется такая страница.

Несмотря что пишут «личный визит в УЦ ФК не требуется», лучше позвонить в ваш УЦ и уточнить. Например, наш местный УЦ требует приносить новые формы согласий и доверенностей. Если поменяли паспорт, то визита в УЦ не избежать.

Получение сертификата

После получения письма счастья о готовности сертификата, можно заходить в личный кабинет ФЗС для его получения.

На вкладке «МОИ ЗАПРОСЫ» нажимаем «СКАЧАТЬ СЕРТИФИКАТ».

Далее ознакамливаемся с информацией, содержащейся в сертификате, подписываем сведения электронной подписью и скачиваем сертификат.

Инструкцию о том как установить полученный сертификат в КриптоПро смотрим тут.

Синдром Элерса-Данлоса: симптомы, диагностика, лечение

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — это заболевание, которое ослабляет соединительные ткани вашего тела. Это такие вещи, как сухожилия и связки, которые скрепляют части вашего тела. EDS может сделать ваши суставы расслабленными, а кожу тонкой и легко покрытой синяками. Он также может ослабить кровеносные сосуды и органы.

От EDS нет лекарства, но симптомы часто можно лечить и контролировать.

Типы EDS

Существует несколько типов синдрома Элерса-Данлоса, но все они делают ваши суставы слабыми и слабыми, а кожу необычно эластичной.

  • Самая распространенная форма EDS заставляет ваши суставы сгибаться больше, чем они должны. Это увеличивает вероятность их вывиха или растяжения. Примерно 1 человек из 10 000 может иметь эту форму заболевания, называемую типом гипермобильности.
  • При классическом типе EDS ваша кожа гладкая, очень эластичная и хрупкая. Люди с этим типом часто имеют шрамы на коже над коленями и локтями и легко образуют синяки. У них также могут быть растяжения, вывихи или состояния, такие как плоскостопие, а также проблемы с сердечным клапаном или артерией.Эта форма EDS встречается примерно у 1 из 20 000–40 000 человек. Но некоторые люди могут иметь легкую форму болезни и не подозревать об этом.
  • Примерно 1 человек из 250 000 рождается с сосудистым типом EDS. Этот тип ослабляет кровеносные сосуды и повышает вероятность разрыва ваших органов.

Другие типы синдрома Элерса-Данлоса очень редки:

  • Во всем мире обнаружено около 60 случаев заболевания кифосколиозным типом. Это когда дети рождаются со слабыми мышцами и костями.У них часто необычно длинные конечности или пальцы, а также изогнутый позвоночник, который становится хуже по мере роста. У них также часто возникают проблемы со зрением, такие как близорукость или глаукома, которые связаны со слишком сильным давлением внутри глаза.
  • При артрохалазической форме EDS дети рождаются с неуместными тазобедренными суставами. Их суставы очень рыхлые, а позвоночник такой же изогнутый, как и у людей с кифосколиозом. Диагностировано около 30 случаев этого типа.
  • Из всего около дюжины зарегистрированных случаев самый редкий тип EDS называется дерматоспараксис.У людей с этим очень мягкая, рыхлая кожа, на которой легко появляются синяки и рубцы. У них также чаще возникают грыжи.

Причины

EDS возникает, когда ваше тело не производит белок, называемый коллагеном, правильным образом. Коллаген помогает формировать связи, которые удерживают вместе кости, кожу и органы вашего тела. Если с этим есть проблема, эти структуры могут быть слабыми и иметь больше шансов иметь проблемы.

EDS — генетическое заболевание. Значит, это то, что вы получаете от родителей.Если у кого-то из ваших родителей есть это заболевание, вероятно, оно у вас тоже.

Диагноз

Ваш врач, скорее всего, начнет с медицинского осмотра:

  • Он проверит, насколько далеко могут сгибаться ваши колени, локти, пальцы и поясница. Может ли ваш большой палец касаться предплечья? Можете ли вы согнуть мизинец более чем на 90 градусов?
  • Они потянут вашу кожу, чтобы посмотреть, насколько она растянута, и будут искать шрамы, которые могла вызвать болезнь.
  • Они спросят о вашей истории болезни и о том, были ли у вас или у кого-либо из членов вашей семьи подобные симптомы в прошлом.
  • Если ваш врач считает, что у вас могут быть проблемы с сердцем или кровеносными сосудами, ваше обследование может включать эхокардиограмму, которая использует звуковые волны для создания изображения вашего сердца.
  • Вы также можете пройти другие визуализационные тесты. Например, врач может попросить компьютерную томографию (КТ), которая снимает рентгеновские лучи под разными углами и соединяет их вместе, чтобы получить более полную картину. Или они могут попросить сделать магнитно-резонансную томографию (МРТ). Для получения детального изображения используются мощные магниты и радиоволны.
  • Ваш врач может также взять биопсию. Для этого они возьмут небольшой образец кожи, чтобы найти признаки аномального коллагена под микроскопом. Они также могут провести химические тесты образца, чтобы попытаться выяснить, какой тип EDS у вас может быть. Другие виды тестов могут показать, какие гены могут вызывать проблему.

Лечение

Как только ваш врач узнает, какая у вас форма EDS, вы можете обсудить, как управлять своими симптомами. Возможно, вам потребуется обратиться к нескольким врачам, в том числе:

  • Ортопед, специализирующийся на проблемах суставов и скелета
  • Дерматолог, который лечит кожные заболевания
  • Ревматолог, который занимается заболеваниями соединительной ткани

Некоторые варианты лечения включают:

  • Физическая терапия и упражнения для повышения мышечного тонуса и улучшения координации.Более сильные мышцы могут снизить вероятность вывиха сустава. Полезные упражнения могут включать ходьбу, аэробику с малой нагрузкой, плавание или езду на велосипеде. Лечебная физкультура особенно важна для детей с СЭД.
  • Подтяжки или другие вспомогательные приспособления, например инвалидное кресло или скутер, для облегчения передвижения.
  • Добавки кальция и витамина D для укрепления костей.
  • Безрецептурные препараты для облегчения боли в суставах. Если это не поможет, вам могут понадобиться лекарства, отпускаемые по рецепту.
  • Женщинам с EDS может потребоваться особая помощь, если они беременны из-за возможных проблем с болью.

Жизнь с EDS

Некоторые вещи могут помочь облегчить повседневную жизнь:

  • Используйте щетки с мягкой щетиной для чистки зубов.
  • Толстые ручки или карандаши уменьшат нагрузку на пальцы.
  • Надевайте защитную одежду или накладки на колени и локти, чтобы предотвратить появление синяков или порезов.
  • Избегайте контактных видов спорта и высокоэффективных упражнений, таких как бег или катание на лыжах.

Кроме того, терапевт, консультант или группа поддержки могут помочь вам лучше справиться с изменениями в вашей жизни.

Синдром Элерса-Данлоса для чайников

Поэтому я решил уделить несколько минут и попытаться объяснить Синдром Элерса-Данлоса Тип гипермобильности. Я не уверен, насколько хорошо я собираюсь делаю, но я постараюсь сделать все, что в моих силах. Я взял это из Википедии: Поражает 1 из 10 000–15 000 и вызывается аутосомно-доминантным или аутосомным рецессивный механизм. Гипермобильность суставов является отличительной чертой этого типа с менее тяжелой кожей. проявления. Нестабильность суставов и хроническая скелетно-мышечная боль особенно заметно в этом типе.Пациенты с типом гипермобильности частые вывихи и подвывихи суставов (частичные / неполные вывихи), с травмой или без нее. В результате вывихов и подвывихов боль — частый, сильный и пожизненный симптом этого типа. Кроме того, остеоартрит — распространенное явление, и многие заболевают им гораздо раньше, чем ожидалось. [18] Я действительно ничего не знаю о генах и прочем, что затронуты, я просто пытаюсь объяснить, как все это работает. Так что для тех из вас, кто ничего не знает о EDS на все, это заболевание соединительной ткани.Влияет на коллаген в организме, а коллаген — это, по сути, суперклей для тела. Все типы ЭЦП в той или иной степени гипермобильны, поскольку Я знаю. (Если я ошибаюсь, поправьте меня, пожалуйста.) Но с гипермобилем Тип ЭЦП у нас обычно очень гибкий. И это может повлиять на маленькие суставы, такие как суставы пальцев, или большие суставы, такие как плечи и колени. Наша кожа тоже эластичная, но не настолько. как и с другими типами ЭЦП. Многие из нас могут сгибать части тела таким образом, чтобы нормальные люди не могут понять.И, говоря за себя, я не знаю ни о ком другом, не могут понять, как функционируют люди с низкой гибкостью. Ты не можешь чешете себе спину, сидите почти неподвижно. Мне просто сложно понимать выполнение задач с ограниченным диапазоном движений. А теперь вернемся к задаче, как вы читали выше от людей из Википедии. с типом гипермобильности имеют нестабильность суставов. Это верно не для всех; есть люди с более легкими формами этого заболевания, которые имеют более устойчивые суставы. У вас есть относительно стабильные люди, есть такие, как я. а затем люди, которым необходимо пользоваться инвалидными колясками и тому подобное.Такие люди, как я, посреди дороги люди, нам не нужны инвалидные коляски (пока), но нас это очень сильно болезнь. Обычно у нас есть шина почти на каждую часть тела. Например я иметь воздушные слепки на лодыжку, наколенники, скобы для запястий, шины для пальцев и серебряное кольцо шины для больших пальцев. Теперь, если у вас когда-либо был вывих, я хочу, чтобы вы сделали момент и вспомни ту боль. Если вы никогда что-то не вывихивали, попробуйте Представьте себе жгучую, разрывающую, резкую боль в плече.А теперь представьте, что происходит каждый день в любой части тела практически по любой причине. Это абсолютно ужасно, что это происходит изо дня в день. И ты не можешь это контролировать, несмотря ни на что как сильно ты стараешься. Если у вас есть любимый человек с EDS, он может пройти через эта ужасная боль. Будь добрым; попытайтесь понять их боль. Поговорите с ними о их симптомы и то, через что они проходят. Лучший подарок, которым вы можете подарить хроническое заболевание — это доброта, понимание и умение узнать о их болезнь. Если вы читаете это, потому что у кого-то из ваших знакомых есть ЭЦП, тогда это прекрасное начало.Я горжусь тем, что вы хотите учиться, потому что большинство люди не хотят учиться. Они хотят просто замазать хроническую болезнь под ковер и постарайтесь не признать этого. К настоящему времени вы, наверное, заметили, что люди с EDS не могут точно бегите в больницу каждый раз при вывихе или подвывихе (частично вывихнуть) что-то. Мы научились исправлять собственные дислокации, и я Признаюсь, это несколько опасно и чрезвычайно болезненно. Есть риск повреждение нервов и кровеносных сосудов, а также очевидная часть, вы можете не правильно поставили конечность.Это навык, который врачи, скорее всего, предпочитают что люди с EDS не делают, но мы склонны игнорировать их. Теперь вы узнали, что наши суставы смещаются и двигаются. странным образом. Воспользуйтесь этими знаниями и попытайтесь понять, что происходит с нашими тело каждый день. Каждый день мы испытываем такую ​​боль, что нам часто бывает трудно описать это даже себе. Мы просто знаем, что это больно, и не хотим, мы ничего не говорим о своей боли, потому что не хотим обременять людей которые заботятся о нас.Есть много вещей, о которых люди с ЭЦП не говорят об их боли. Я думаю, что условия, которые идут вместе с EDS, являются почти хуже, чем сама EDS. Горшки, Дизавтономия, СРК, Обморок (обморок), люди с другими формами EDS могут иметь опасные для жизни сердечные заболевания. Наряду с такими вещами, как сколиоз, проблемы с заживлением после операций и чрезмерный синяк. Надеюсь, это облегчило понимание EDS для тех, кто из вас, которые не знают, что это такое. Или те из вас, у кого есть член семьи с EDS, но они действительно не хотят говорить о своем состоянии.Только не забывайте быть добрыми и постарайтесь понять, через что они проходят, покажите им что вы пытаетесь.

Понимание синдрома Элерса-Данлоса и расстройств спектра гипермобильности | Box

На фото: Бернадетт Райли обсуждает новое исследование, проводимое в Центре лечения гипермобильности Элерс-Данлос.

Повышенная гибкость часто рассматривается как признак физической подготовки, но для пациентов с синдромом Элерса-Данлоса (СЭД) или другими расстройствами спектра гипермобильности это может быть вредом.

Эти состояния могут вызывать настолько частые вывихи суставов, что в повседневной деятельности требуются скобы или шины. Теперь исследователи из NYIT School of Health Professions и NYIT College of Osteopathic Medicine открывают новую информацию, которая поможет улучшить качество жизни пациентов с EDS.

Один из 5000 человек во всем мире страдает от EDS. Это редкая группа расстройств спектра гипермобильности (состояний, при которых суставы легко выходят за пределы нормального диапазона движений), которые поражают соединительные ткани, поддерживающие кожу, кости, кровеносные сосуды и другие органы.В то время как у здоровых пациентов соединительная ткань сделана из прочного коллагена, который позволяет ткани растягиваться до предела, а затем безопасно возвращаться в нормальное положение, пациенты с EDS имеют хрупкую соединительную ткань с недостаточным или дефектным коллагеном. EDS может быть опасным для жизни, если поражены кровеносные сосуды или ткань сердца.

Заболевание в настоящее время подразделяется на 13 подтипов, характеризующихся различными симптомами, такими как гипермобильность, эластичность кожи и другие. Теперь Фонд Марфана, U.S. Некоммерческая организация, финансирующая исследования заболеваний соединительной ткани, наградила группу исследователей Нью-Йоркского технологического института во главе с Джоан Донохью, доктором философии. , доцент и директор клинических исследований в NYITCOM, финансирование исследования влияния гипермобильной EDS (hEDS) на желудочно-кишечную систему.

Из 12 подтипов EDS hEDS является единственным подтипом с неустановленной причиной и считается наиболее серьезным расстройством в спектре гипермобильности.Это состояние также может вызывать изменения коллагена в пищеварительной ткани, нарушая естественную способность организма усваивать питательные вещества и минералы и вызывая ослабление плотности костей. Двухлетний грант в размере 100 000 долларов США позволит изучить, может ли пораженная соединительная ткань кишечника быть потенциальным фактором риска снижения плотности костей.

«Гипермобильный подтип EDS — наиболее распространенный подтип, который мы видим в нашей клинике, и единственный подтип EDS, не связанный с генетическим компонентом», — сказала Бернадетт Райли, Д.О., , директор Нью-Йоркского технологического института Ehlers-Danlos / Центр лечения гипермобильности . «Теперь, впервые, у нас есть возможность изучить влияние этого состояния на желудочно-кишечный тракт в надежде улучшить варианты лечения и качество жизни наших пациентов».

Другие исследователи также надеются получить дополнительную информацию о hEDS и недавно получили гранты от университета на финансирование своей работы. Эмбер Соуза, Ph.D. , доцент кафедры остеопатической манипулятивной медицины в NYITCOM, ведет исследование по изучению эмоциональных и мыслительных проблем, связанных с hEDS, которые еще не были полностью изучены, и Veronica Southard, D.H.Sc. , адъюнкт-профессор физиотерапии, возглавляет исследование критериев исходов для людей с hEDS.

В дополнение к этому финансированию, Тодд Коэн, доктор медицины , профессор NYITCOM и руководитель кардиологии и директор по инновациям в области медицинского оборудования, опубликовали исследование с Райли и другими исследователями NYITCOM под названием «Соображения Элерса по кардиологии и электрофизиологии. -Синдром Данлоса и варианты, включая гипермобильные синдромы.Исследование, опубликованное в ноябрьском выпуске журнала EP Research за 2019 год, предполагает, что в зависимости от симптомов и степени тяжести пациента, а также аномальных сердечных изменений, электрофизиологических исследований или тестов, оценивающих электрическую систему или активность сердца, может оказаться полезным, но не обязательно для многих пациентов с симптомами, подобными EDS.

1 ноября Центр лечения гипермобильности Элерс-Данлос провел ежегодный симпозиум . Райли рассказала о проводимых исследованиях, а докладчики затронули такие области, как остеопатическое манипулятивное лечение EDS, физиотерапевтические и трудотерапевтические вмешательства, ресурсы сообщества и сердечно-сосудистые эффекты EDS.Помимо Коэна, Райли и Соузы, Андреа Коладнер, D.O. , доцент семейной медицины, и Джек Комо, D.P.T. , физиотерапевт и куратор реабилитации Академического центра здравоохранения, обратился к участникам.

Что такое синдром Элерса-Данлоса? | Живая наука

Синдром Элерса-Данлоса (EDS) — это редкое заболевание, которое встречается по крайней мере у 1 из 5000 человек во всем мире, согласно данным Национального института здоровья (NIH) Genetics Home Reference .Еще больше людей узнали о синдроме в октябре 2019 года, когда известная певица и автор песен Сиа рассказала в серии твитов, что у нее есть EDS. Другие пользователи EDS массово откликались в сети, часто называя членов своего сообщества «зебрами».

Согласно международному Ehlers-Danlos Society , упоминание зебр заимствовано из распространенного в медицине выражения: «Когда вы слышите позади себя топот копыт, не ожидайте увидеть зебру». Другими словами, медицинских работников обычно учат выявлять более распространенные недуги, а не проверять сверхредкие диагнозы.Из-за этого подхода люди с СЭД и связанными с ними расстройствами иногда могут быть брошены в беду в поисках объяснений по поводу своего здоровья, которые могут дать лишь немногие врачи.

Сообщество EDS приняло зебру в качестве своего талисмана, потому что «иногда, когда вы слышите стук копыт, это действительно зебра». В этом духе Общество Элерса-Данлоса включает пациентов, лиц, осуществляющих уход, медицинских работников и сторонников, работающих «в то время, когда медицинский работник немедленно распознает человека с синдромом Элерса-Данлоса.»

Связано: Топ 10 стигматизированных расстройств здоровья

Эй, я страдаю хронической болью, неврологическим заболеванием, мы с Элерсом данлосом просто хотели сказать тем из вас, кто страдает от боли, действительно ли физическое или эмоциональное, я люблю тебя, продолжай. Жизнь чертовски трудна. Боль деморализует, и ты не одинок. 4 октября 2019 г.

Узнать больше

Что вызывает синдром Элерса-Данлоса?

EDS нарушает работу По данным NIH, целостность соединительных тканей в организме, которые обычно поддерживают кожу , , кости и кровеносные сосуды, а также многие мышцы.Состояние может варьироваться от слегка беспокоящего до потенциально опасного для жизни. Хотя синдром проявляется по-разному у разных людей, многие пациенты с EDS демонстрируют большой диапазон движений в суставах, известный как гипермобильность; плохой мышечный тонус; и дряблая, бархатистая кожа, склонная к синякам и рубцам.

Эти симптомы не универсальны. По состоянию на 2017 год, диагностическое руководство под названием «Международная классификация синдромов Элерса-Данлоса» охарактеризовало 13 различных форм EDS, каждая со своим собственным набором определяющих характеристик и основных причин, согласно Национальной организации по редким заболеваниям (NORD ).Многие из этих форм имеют общие характеристики, такие как нестабильные суставы или хрупкие сердечные клапаны и кровеносные сосуды, но определенные черты могут быть уникальными для определенных подтипов, согласно Ассоциации синдромов гипермобильности .

Несмотря на их широкое разнообразие, большинство форм EDS, по-видимому, происходят от родственных генетических мутаций , согласно NORD. Некоторые из затронутых генов содержат инструкции по созданию коллагена, волокнистого белка , который укрепляет соединительные ткани по всему телу и бывает различных подтипов.Другие гены помогают определить, как организм обрабатывает коллаген и как другие структуры взаимодействуют с белком, и эти гены также могут иметь функции, выходящие за рамки тех, которые связаны с соединительной тканью, согласно NIH.

Мутации, связанные с EDS, могут передаваться от родителя к ребенку либо как доминантный признак, то есть ребенок должен унаследовать только одну копию мутировавшего гена для развития синдрома, либо как рецессивный признак, что означает, что один мутировавший ген должен быть наследуется от каждого родителя.Иногда мутация не может быть передана ни от одного из родителей, а вместо этого происходит спонтанно в яйцеклетке или сперматозоиде. Согласно NORD, конкретные генетические тесты могут помочь семьям определить, как синдром проявляется у их родственников.

Связано: How to Speak Genetics: A Glossary

Всего 19 генов связаны с 12 различными формами синдрома. По данным Ассоциации синдромов гипермобильности, единственным подтипом без связанной с ним генной мутации является гипермобильный подтип EDS, также известный как hEDS.

Диагностика и лечение

Согласно NORD, врачи обычно ставят диагноз EDS на основании истории болезни пациента, клинических обследований и генетических тестов.

Врачи могут оценить, насколько растяжима кожа, осторожно потянув за нее, и они могут определить, насколько подвижны суставы пациента, на основе показателя, называемого шкалой Бейтона. Визуализирующие тесты, в том числе CT , MRI и рентгеновское сканирование , могут помочь врачам обнаружить структурные аномалии в сердце, клапанах, кровеносных сосудах, костях и других тканях.Врачи также могут взять образцы тканей для более тщательного изучения структуры коллагена. Генетические тесты помогают врачам определить, какой конкретный подтип EDS может быть у пациента. Общество Элерса-Данлоса имеет бесплатный, , удобный контрольный список, критериев для проверки для диагностики EDS.

Связано: 7 заболеваний, о которых можно узнать из генетического теста

Хотя от EDS нет лекарства, врачи часто прописывают лекарства, чтобы помочь пациентам справиться с неприятными симптомами, согласно Mayo Clinic .В зависимости от подтипа эти препараты могут включать препараты для снятия боли или для контроля артериального давления. Может быть рекомендована физиотерапия, чтобы помочь укрепить мышцы и стабилизировать суставы, которые в противном случае могут вывихнуть. Пациентам с EDS иногда требуется операция для восстановления суставов, которые неоднократно вывихиваются, а также разорванных кровеносных сосудов и органов определенных подтипов. Скрининг на гипертонию и артериальные заболевания следует проводить регулярно после постановки диагноза, добавляет НОРД.

Врачи рекомендуют пациентам с EDS избегать контактных видов спорта, тяжелой атлетики и других физических нагрузок, которые могут подвергнуть этих людей риску травм, особенно суставов, по данным клиники Майо.Такие упражнения, как ходьба, плавание, тай-чи и велотренажер, — хорошие варианты для поддержания активности, минимизируя нагрузку на тело. В зависимости от тяжести симптомов врачи могут порекомендовать пациентам воздерживаться от продуктов, которые трудно пережевывать, поскольку они могут повредить челюсть, и играть на музыкальных инструментах, которые могут вызвать нагрузку на легкие, например, на духовых или медных духовых инструментах.

Пациенты с EDS, особенно дети, могут получить большую пользу от поддержки семьи и друзей, которые понимают их состояние, добавляет клиника Mayo Clinic.Эмоциональную поддержку, советы и образовательные материалы также можно найти в онлайн-сообществах , по данным Общества Элерса-Данлоса.

Дополнительные ресурсы:

Что такое EDS? — Служба поддержки Ehlers-Danlos UK

Синдромы Элерса-Данлоса (СЭД) — это группа из тринадцати индивидуальных генетических состояний, каждое из которых влияет на соединительную ткань организма. Соединительная ткань лежит между другими тканями и органами, разделяя их, соединяя их, удерживая все на месте и обеспечивая поддержку, как раствор между кирпичами.В EDS мутация гена приводит к тому, что определенный вид соединительной ткани — вид будет зависеть от типа EDS, но обычно это форма коллагена — становится хрупкой и эластичной. Эту растяжку иногда можно увидеть на коже человека с EDS; Люди с этим заболеванием также могут иметь возможность расширять свои суставы дальше, чем обычно — это известно как гипермобильность, гибкость или двусуставность. Поскольку коллаген присутствует во всем теле, люди с EDS, как правило, испытывают широкий спектр симптомов, большинство из которых менее заметны, чем различия на коже и суставах.Это сложные синдромы, поражающие сразу несколько систем организма, несмотря на то, что этот EDS часто является невидимым недостатком. Симптомы обычно включают, помимо прочего, длительную боль, хроническую усталость, головокружение, учащенное сердцебиение и расстройства пищеварения. Такие проблемы и их серьезность значительно различаются от человека к человеку, даже в одном и том же типе EDS и в одной семье.

Поиска по предметным -2021 Профессиональным сериям — детей- & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPregnancy-Условие, связанное с EDS- & NBSP & NBSP & NBSP & проблема nbspBladder & NBSP & NBSP & NBSP & nbspBrain и позвоночник & NBSP & NBSP & NBSP & проблема nbspCardiovascular & NBSP & NBSP & NBSP & nbspDental, оральные и речевые проблемы & NBSP & NBSP & NBSP & расстройства nbspDigestive & NBSP & NBSP & NBSP & проблема nbspJoint & NBSP & NBSP & NBSP & расстройство активации nbspMast клеток & NBSP & NBSP & NBSP & nbspMental Здоровье & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPostural тахикардия синдром (POTS) & NBSP & NBSP & NBSP & nbspSkin-Диагностика — Здоровье professionals— Жизнь с EDS- & NBSP & NBSP & NBSP & nbspFatigue & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPain & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPhysiotherapy и самоуправление & NBSP & NBSP & NBSP & управления nbspSurgery-Я — Виды EDS- & NBSP & NBSP & NBSP & nbspAll типы & NBSP & NBSP & NBSP & nbspClassical EDS & NBSP & NBSP & NBSP & nbspHypermobile EDS и гипермобильность спектра расстройств & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPeriodontal EDS & NBSP & NBSP & NBSP & nbspVascular EDS & NBSP & NBSP & NBSP & nbspVascular EDS и гипермобильном EDS по сравнению

Что такое синдром Элерса-Данлоса? — Элерс-Данлос для чайников

Так что это?

Скорее всего, вы никогда не слышали о синдроме Элерса-Данлоса (СЭД) до того, как медицинский работник, друг или родственник упомянули о нем.Причина этого заключается в редкости этого состояния и, как правило, в плохой осведомленности о нем среди практикующих врачей.

С точки зрения непрофессионала, синдром Элерса-Данлоса — это название унаследованной группы состояний, которые влияют на соединительную ткань тела , которая отвечает за поддержку и структуру кожи, кровеносных сосудов, костей и органов. Аномалии соединительных тканей вызывают признаки и симптомы СЭД, которые варьируются от умеренно ослабленных суставов до опасных для жизни осложнений.

Существует шесть основных типов ЭЦП:

  • Классический ( Тип I и II )
  • Гипермобильный ( Тип III )
  • Сосудистый ( Тип IV )
  • Кифосколиоз ( Тип VI )
  • Артрохалазия ( Тип VII A и B )
  • Дерматоспараксис ( Тип VII C )

Из этих шести наиболее распространенными типами являются Классический, Гипермобильный, и Сосудистый .Однако в медицинской литературе сообщалось о других типах EDS.

Как упоминалось ранее, EDS — это унаследованное состояние, которое передается в семье и передается от родителя к ребенку через гены. Это означает, что человек рождается с этим заболеванием, однако EDS обычно не диагностируется до взрослого возраста, поскольку может потребоваться время, чтобы симптомы стали более очевидными. EDS — относительно редкое заболевание, которое в мире встречается в среднем у 1 из 5000 человек. Гибермобильность (Тип III) и классический (Тип I и II) типы являются наиболее распространенными типами, при этом HEDS поражает от 1 до 10 000–15 000 человек, а CEDS — от 1 из 20 000 до 40 000 человек.Сосудистый (Тип IV), самый редкий из трех наиболее распространенных типов, поражает 1 из 250 000 человек.

Из-за того, что Элерс-Данлос часто не диагностируют должным образом, весьма вероятно, что заболевание поражает гораздо больше людей, чем предполагалось изначально. По этой причине нередко ставят диагноз, несмотря на то, что в семье не было другого диагноза.


Но что вызывает EDS?

Дефект в структуре, производстве или переработке коллагена , основного компонента соединительной ткани, является причиной EDS.Коллаген вносит важный вклад в физическую силу кожи, суставов, мышц, связок, кровеносных сосудов и внутренних органов. Когда коллаген ненормален, эти структуры более эластичны, потому что эти дефекты ослабляют соединительные ткани в коже, костях и других частях тела.

Мутации в генах ADAMTS2, COL1A1, COL1A2, COL3A1, COL5A1, COL5A2, PLOD1, и генов TNXBI вызывают синдром Элерса-Данлоса.

Симптомы — Элерс-Данлос для чайников

Симптомы

Симптомы Элерса-Данлоса не уникальны.Это часто приводит к ошибочной диагностике. Всемирно известный эксперт-ревматолог EDS, профессор Родни Грэм из Университетского колледжа Лондона, факультет ревматологии, заявляет, что в Америке пропускается почти 650 000 случаев EDS, в год . Исследования показывают, что 95% случаев EDS, поступающих в клиники, пропускаются, при этом у большинства пациентов диагностируются другие заболевания, такие как ревматоидный артрит, фибромиалгия, миалгический энцефаломиелит (ME), синдром хронической усталости (CFS), проблемы с щитовидной железой, ипохондроз и т. Д. .Если принять во внимание статистику, подобную этой, велика вероятность, что вам поставили неправильный диагноз.

Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых, и вам не обязательно иметь все перечисленные симптомы, чтобы получить Элерс-Данлос, поскольку симптомы могут сильно отличаться от человека к человеку. Однако, если вы обнаружите, что отметили больше из них, чем нет, стоит поговорить с врачом, если вам еще не поставили диагноз.

Мигрень

Мигрень — это неврологическое заболевание, характеризующееся периодическими головными болями от умеренной до сильной, часто в сочетании с рядом симптомов вегетативной нервной системы.Обычно головная боль поражает половину головы, носит пульсирующий характер и длится от 2 до 72 часов. Сопутствующие симптомы могут включать тошноту, рвоту и чувствительность к свету, звуку или запаху. Боль обычно усиливается при физической нагрузке. До одной трети людей с мигренозными головными болями воспринимают ауру: временное визуальное, сенсорное, языковое или моторное нарушение, которое сигнализирует о том, что головная боль скоро возникнет.

Движение при движении

Укачивание или кинетоз — это состояние, при котором существует несоответствие между визуально воспринимаемым движением и ощущением движения вестибулярной системы.Головокружение, усталость и тошнота — самые частые симптомы укачивания. Если движение, вызывающее тошноту, не устраняется, больного обычно рвет. Часто рвота не снимает чувства слабости и тошноты, что означает, что человека может вырвать, пока не будет устранена причина тошноты.

Аллергия

Аллергия — это ряд состояний, вызванных гиперчувствительностью иммунной системы к чему-то в окружающей среде, что обычно не вызывает особых проблем.К этим заболеваниям относятся сенная лихорадка, пищевая аллергия, атопический дерматит, аллергическая астма и анафилаксия. Симптомы могут включать покраснение глаз, зудящую сыпь, насморк, одышку, отек и, в тяжелых случаях, смерть. Пищевая непереносимость и пищевое отравление — это отдельные состояния. Аллергия — обычное дело. В развитом мире около 20% людей страдают аллергическим ринитом, около 6% людей страдают хотя бы одной пищевой аллергией и около 20% в какой-то момент страдают атопическим дерматитом.

Астма

Астма — распространенное хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, характеризующееся переменными и повторяющимися симптомами, обратимой обструкцией дыхательных путей и бронхоспазмом.Общие симптомы включают хрипы, кашель, стеснение в груди и одышку. Считается, что это вызвано сочетанием генетических факторов и факторов окружающей среды.

Экзема (дерматит)

Дерматит, также известный как экзема, представляет собой воспаление кожи, которое характеризуется появлением зудящих, везикулярных, мокнущих и покрытых коркой пятен. Термин экзема широко применяется к целому ряду стойких кожных заболеваний.К ним относятся сухость и повторяющиеся высыпания на коже, которые характеризуются одним или несколькими из следующих симптомов: покраснение, отек кожи, зуд и сухость, образование корок, шелушение, образование пузырей, растрескивание, мокнутие или кровотечение. Могут появиться участки временного обесцвечивания кожи, которые иногда возникают из-за заживших травм.

Варикозное расширение вен / сосудистые звездочки

Варикозное расширение вен — это вены, которые стали расширенными и перекрученными. Этот термин обычно относится к венам ног, однако варикозное расширение вен может возникать и в другом месте.Когда вены становятся варикозными, створчатые клапаны, препятствующие току крови в обратном направлении, перестают работать должным образом, и клапаны не работают. Варикозное расширение вен — это не только косметическая проблема, но и болезненные ощущения, особенно в положении стоя. Тяжелое длительное варикозное расширение вен может привести к отеку ног, венозной экземе, утолщению кожи и образованию язв.

Синдром раздраженной чаши (СРК)


Синдром раздраженного кишечника (СРК) или спастическая толстая кишка — диагноз, основанный на симптомах.Он характеризуется хронической болью в животе, дискомфортом, вздутием живота и изменением привычек кишечника. Могут преобладать диарея или запор, а могут чередоваться. Как функциональное желудочно-кишечное расстройство, СРК не имеет известной органической причины. СРК чаще возникает после инфекции или стрессового жизненного события, но мало меняется с возрастом. Наиболее распространенная теория состоит в том, что СРК — это нарушение взаимодействия между мозгом и желудочно-кишечным трактом. По крайней мере, у некоторых людей возникают аномалии кишечной флоры, и было высказано предположение, что эти аномалии приводят к воспалению и изменению функции кишечника.

ГЭРБ / желудочный рефлюкс / кислотный рефлюкс


Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) — хроническое заболевание пищеварительной системы. ГЭРБ возникает, когда желудочная кислота или, иногда, содержимое желудка попадает обратно в пищевод (пищевод). Обратная промывка (рефлюкс) раздражает слизистую оболочку пищевода и вызывает ГЭРБ. И кислотный рефлюкс, и изжога являются распространенными пищеварительными заболеваниями, с которыми время от времени сталкиваются многие люди.Когда эти признаки и симптомы возникают не реже двух раз в неделю или мешают вашей повседневной жизни, или когда ваш врач видит повреждение пищевода, вам может быть поставлен диагноз ГЭРБ. Большинство людей могут справиться с дискомфортом при ГЭРБ с помощью изменения образа жизни и лекарств, отпускаемых без рецепта. Но некоторым людям с ГЭРБ могут потребоваться более сильные лекарства или даже операция, чтобы уменьшить симптомы.

Гастропарез (GP)


Гастропарез — это состояние, при котором спонтанное движение мышц (моторика) желудка не функционирует нормально.Обычно при сильных мышечных сокращениях пища продвигается по пищеварительному тракту. Но при гастропарезе моторика желудка работает плохо или совсем не работает. Это препятствует правильному опорожнению желудка. Гастропарез может мешать нормальному пищеварению, вызывать тошноту и рвоту, а также вызывать проблемы с уровнем сахара в крови и питанием. Причина гастропареза обычно неизвестна. В этом случае это называется идиопатическим гастропарезом (ИГ). Когда у людей, страдающих диабетом, развивается гастропарез, это называется диабетическим гастропарезом (ДГ).У некоторых людей после операции развивается гастропарез. От гастропареза нет лекарств, но изменение диеты и прием лекарств могут принести некоторое облегчение.

Грыжи


Грыжа — это выход органа, например кишечника, через стенку полости, в которой он обычно находится. Грыжи бывают разных типов. Чаще всего они затрагивают живот, особенно пах.Паховые грыжи являются наиболее распространенными паховыми грыжами, но могут быть и бедренными. К другим грыжам относятся грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, послеоперационные и пупочные грыжи. Другая распространенная грыжа затрагивает межпозвоночные диски и вызывает ишиас. Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы возникает, когда желудок выступает в средостение через пищеводное отверстие в диафрагме.

Дивертикулит


Дивертикулит — распространенное заболевание пищеварительной системы, при котором в стенке кишечника образуются мешочки.Этот процесс известен как дивертикулез и обычно возникает в толстой или толстой кишке, хотя иногда может происходить и в тонкой кишке. Дивертикулит возникает, когда один из этих дивертикулов воспаляется. Люди часто испытывают боль и болезненность в левом нижнем квадранте живота, повышенную температуру и повышенное количество лейкоцитов. Они также могут жаловаться на тошноту или диарею; у других может быть запор. Выраженность симптомов зависит от степени инфекции и осложнений.Реже у человека с дивертикулитом могут быть правосторонние дивертикулы или сильно избыточная сигмовидная кишка. Некоторые пациенты сообщают о кровотечении из прямой кишки.

Гибкие суставы / гипермобильность суставов


Гипермобильность описывает суставы, которые растягиваются больше, чем обычно. Например, некоторые гипермобильные люди могут сгибать большие пальцы рук назад к запястьям, сгибать коленные суставы назад, закидывать ногу за голову или выполнять другие «трюки» акробата.Это может повлиять на один или несколько суставов по всему телу. Это состояние имеет тенденцию передаваться по наследству, что предполагает генетическую основу по крайней мере некоторых форм гипермобильности. Термин двойное сочленение часто используется для описания гипермобильности; однако это название неправильное, и его не следует понимать буквально, поскольку гипермобильные суставы ни в каком смысле не дублируются / не увеличиваются.

Большинство людей имеют гипермобильность без каких-либо других симптомов. Примерно 5% здорового населения имеют один или несколько гипермобильных суставов.Однако люди с «синдромом гипермобильности суставов» подвержены множеству трудностей. Например, их суставы могут быть легко травмированы, они более склонны к полному вывиху из-за слабой стабилизации сустава, и у них могут развиваться проблемы из-за мышечной усталости (поскольку мышцы должны работать больше, чтобы компенсировать слабость связок, поддерживающих суставы). Синдром гипермобильности может привести к хронической боли или даже к инвалидности в тяжелых случаях. Музыкальные инструменталисты с гипермобильными пальцами могут испытывать трудности, когда пальцы складываются в положение блокировки пальцев, или могут проявлять превосходные способности из-за увеличенного диапазона движений для аппликатуры — например, при игре на скрипке или виолончели.

Гипермобильность может быть симптомом серьезного заболевания, например, синдрома Стиклера, синдрома Элерса-Данлоса, синдрома Марфана, синдрома Лойса-Дитца, ревматоидного артрита, несовершенного остеогенеза, волчанки, полиомиелита, синдрома Дауна, синдрома моркио, клидокраниального дизостоза или врожденной миотонии. . Гипермобильность связана с синдромом хронической усталости и фибромиалгией. Гипермобильность вызывает физические травмы (в виде вывихов суставов, подвывихов суставов, нестабильности суставов, растяжений и т. Д.). Эти состояния, в свою очередь, часто вызывают физические и / или эмоциональные травмы и являются возможными триггерами таких состояний, как фибромиалгия.

Во время беременности организм выделяет определенные гормоны, которые изменяют физиологию связок, облегчая растяжение, необходимое для роста плода, а также для процесса родов. Для женщин с состояниями гипермобильности тазовый пояс, связанный с беременностью, боли во время беременности могут быть изнурительными из-за этих двух сходящихся факторов. Боль часто мешает таким женщинам вставать или ходить во время беременности.Беременная пациентка может быть вынуждена пользоваться матрасом и / или инвалидной коляской во время беременности (возможно, в связи с необратимой инвалидностью). Беременная женщина с гипермобильными суставами часто будет испытывать сильную боль, поскольку мышцы и суставы адаптируются к беременности.


Наиболее частым типом поражения кожи при синдроме Элерса-Данлоса является очень мягкая кожа. Это называется «кожа, к которой вы любите прикасаться». Во многих случаях такая кожа не будет восприниматься как необычная и будет замечена только опытным врачом.Текстура кожи часто кажется бархатистой, как у замши. Часто ощущение более рыхлое, что может быть связано с аномальной структурой основной соединительной ткани. Кожа равномерно тонкая, и эту особенность, а также аномальную структуру соединительной ткани можно оценить, исследуя кожу под микроскопом. Часто эта худоба приводит к бледному цвету лица, сквозь который легко просматриваются подлежащие кровеносные сосуды. У многих пациентов с синдромом Элерса-Данлоса кожа легко растягивается и в некоторых случаях может быть почти как резиновый костюм.Напротив, кожа на ладонях и подошвах, а иногда и на верхней части кистей рук и ступней часто бывает свободной и морщинистой. Хотя кожа обычно плотно прилегает к телу в детстве и в начале взрослой жизни, она часто начинает провисать в среднем возрасте, так что у пожилых пациентов с синдромом Элерса-Данлоса наблюдается преждевременное появление морщин. Морщинистая кожа также может присутствовать у новорожденного, и такому пациенту может быть ошибочно поставлен диагноз кутис-лакса, еще одно наследственное заболевание соединительной ткани с похожими, но отличными от синдрома Элерса-Данлоса особенностями.


У пациентов с синдромом Элерса-Данлоса обычно легко появляются синяки. Иногда синяк бывает довольно обширным, но обычно свертываемость крови нормальная. Синяк возникает из-за проблемы в структуре подлежащей соединительной ткани, поэтому кровеносным сосудам трудно закрыться после их повреждения. Более того, их легче повредить, потому что соединительные ткани, удерживающие их вместе, ненормальны. В некотором смысле это все равно, что протыкать отверстие размером с булавку в листе резины.Вскоре отверстие становится намного больше, чем размер булавки. В простом смысле это то, что происходит с кровеносными сосудами при их повреждении.

Частые носовые кровотечения


Носовые кровотечения могут возникать спонтанно при высыхании носовых оболочек. и треснуть. Это обычное явление в засушливом климате или зимой. месяцев, когда воздух сухой. Частота носовых кровотечений выше в холодные зимние месяцы, когда инфекции верхних дыхательных путей более часты, а температура и влажность колеблются больше резко.К тому же меняется от лютого холода на улице в теплый, сухой, обогреваемый дом приводит к высыханию и изменения в носу, которые сделают его более подверженным кровотечению. Носовые кровотечения также возникают в жарком сухом климате с низкой влажностью или при смене времен года. Люди более подвержены кровотечению, если они принимают лекарства. которые препятствуют нормальному свертыванию крови [варфарин (кумадин), аспирин, или любые противовоспалительные препараты]. В этой ситуации даже несовершеннолетний травма может привести к значительному кровотечению.Следующие факторы предрасполагают людей к кровотечению из носа: инфекции, травмы, в том числе самоиндуцированные ковырянием в носу, аллергический и неаллергический ринит, гипертония (высокое кровяное давление), использование разжижающих кровь препаратов, злоупотребление алкоголем и менее распространенные причины включают опухоли и наследственное кровотечение проблемы.

У некоторых пациентов кожа может быть очень хрупкой и легко раскалывается с минимальными травмами. Это особенно актуально для маленьких детей, а для некоторых пациентов это может быть постоянной проблемой и косметическим кошмаром.Проблема усугубляется тем, что заживление часто происходит ненормально, что приводит к расширению, истончению и обезображиванию шрамов. Заживление откладывается, поэтому иногда для формирования соответствующей рубцовой ткани требуются недели и даже месяцы. Образующиеся рубцы часто бывают довольно тонкими и плохого качества. В некоторых случаях кожа бывает настолько хрупкой, что трудно правильно закрыть рану швами для достижения оптимального косметического результата. Из-за эластичной природы кожи и плохого качества подлежащей соединительной ткани разрывы иногда кажутся более крупными и серьезными, чем можно было бы ожидать.Поскольку кожа легко растягивается, в этих условиях края раны обычно можно свести вместе для надлежащего закрытия.

Иногда травма может привести к разрывам соединительной ткани кожи, так что подлежащая жировая грыжа образует грыжу, а затем откладывает кальций. Это приводит к образованию шишек размером от горошины до винограда, обычно на локтях и коленях, которые иногда называют «псевдоопухолями». Кроме того, у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса под кожей могут быть небольшие твердые кальцинированные бугорки, которые, вероятно, связаны с травмой и последующим восстановлением.Эти процессы никоим образом не опасны и не связаны с раком.

Тонкая полупрозрачная кожа

Кожа тонкая и полупрозрачная, вены резко видны, особенно на груди.

Необычные рубцы

Необычные растяжки (стрии)


Недомогание после нагрузки


Недомогание после нагрузки (PEM) является одним из симптомов синдрома хронической усталости (CFS), но само по себе является более сложным, чем отдельный симптом.Пациенты испытывают усталость, боль, когнитивные проблемы, боль в горле и / или увеличение лимфатических узлов после перенесенной ранее физической или умственной активности. Эти симптомы могут появиться сразу после занятия или после периода задержки и могут длиться дни или недели.

Распознавание (мозговой туман)

Положительный знак Горлина

Частые инфекции уха

Частые боли в горле

Боль в суставах (артралгия)

ВНЧС

Повторяющиеся Деформационная травма (RSI)

Сколиоз

Кифоз

Pectus Scavatum

Pectus Carinatum

Кифосколиоз

Сосудистые / сердечные проблемы

Непереносимость жары / холода

Бессонница

Нервная анорексия

Запор

Диарея

Ревматоидный артрит (РА)

Тиреоидит Хашимото

Постортостатический тахикардический синдром (POTS)

Ортостатическая нетерпимость (OI)

Условия усталости (FM / ME / CFS)

Скученность зубов

Пародонтит

Слабые, рассыпанные зубы

Нестабильные суставы, склонные к растяжениям, вывихам, подвывихам и / или гиперэкстензиям

Жесткие суставы / мышцы

Соединения, которые щелкают

Остеоартроз с ранним началом

Хроническая дегенеративная болезнь суставов

Мышечная боль (миалгия)

Частый разрыв сухожилий / мышц

Феномен Рейно

Контрактура Дюпюитрена

Нарушения нервной компрессии

Costochondriatis

Невропатии

Проблемы с глазами

Близорукость

Прерывистое размытое зрение

Голубая склера

Обвисшие веки

Послеродовое кровотечение

Выкидыши

«Проблемы роста»

Факт :: Многим людям с EDS сказали, что у них просто были «боли роста», когда-то в зрелом возрасте.И что они вырастут из этого. «Боли роста возникают у 20% детей в возрасте от 2 до 12 лет. Обычно врач определяет, что у ребенка есть боли роста, только устраняя другие условия». Этот диагноз ставится после исключения всех органических патологий: воспалительной / невоспалительной, инфекционной, постинфекционной, травматической, метаболической, опухолевой, сосудистой, гематологической, ортопедической и доброкачественной патологии у детей ». (Kohmen L, Magotteaux J.« Acute ночные и повторяющиеся боли в конечностях у детей »Rev Med Liege.2004; Июнь; 59 (6): 363-6) «Хроническая, часто изнурительная боль с ранним началом и разнообразным распространением — постоянная черта большинства людей, страдающих различными типами СЭД». «Люди с EDS испытывают частую и сильную боль на протяжении большей части своей жизни. EDS следует учитывать при дифференциальной диагностике хронической скелетно-мышечной боли». (Sachet.et.al — «Хроническая боль является проявлением синдрома Элерса-Данлоса» J Боль / симптомы / управление, 1997; том 14, (2), 88-93, см. Эту статью в разделе библиотеки) Те, у кого В EDS чаще возникают проблемы со стопами и лодыжками из-за слабости связок.Эти проблемы могут способствовать дегенеративному заболеванию суставов в коленях и бедрах. Кажется логичным, что смещение конечностей может привести к аномальным нагрузкам на суставы и преждевременной дегенерации.

Частые инфекции

Светобоязнь

Гиперакусия

Обострение обоняния

Симптомы усиливаются после еды

Мальформация Арнольда-Киари

Привязной шнур

Оккультный шнур

CCSVI

Кисты ганглия

Петехии

Пьезогенные папулы

Теги кожи

Волосный кератоз

Помппхоликс

Молодой вид лица

Акрогерия

Сухие губы

Непереносимость алкоголя

Неуклюжесть

Факт :: Основано на опыте людей с EDS: они сообщают, что были неуклюжими в детстве, а некоторые и сегодня.Кажется, что они всегда очень легко получают травму. Дети с EDS продемонстрировали более высокую частоту проблем со стопами и лодыжками из-за слабости связок. Сообщалось о некоторых распространенных проблемах, связанных с гипермобильностью; нестабильность голеностопного сустава, косолапость, ровный свод стопы, положение на ногах и на ногах. Было сказано: «Ребенок EDS может споткнуться о узор на ковре». Если вы заметили, что ребенок, кажется, пострадал (швы, растяжения, разрывы, синяки, широкие шрамы (атрофический папирусный вид) зияющие раны) больше, чем другие дети, его должен осмотреть генетик, чтобы определить, есть ли у него соединительная ткань. беспорядок.

Кисты

Звон в ушах

Знак Метенье

Знак Тренделенбурга

Болезнь Осгуда-Шлаттера

Избыточные кожные складки

Псевдоопухоли моллюсков

Подкожные сфероиды

Livedo Reticularis

Разрыв артерии

Порок клапанов сердца

Апноэ во сне

Нарушение агрегации тромбоцитов

Нечувствительность к местным анестетикам

.

Check Also

Стимулирование определение: Стимулирование — это… Что такое Стимулирование?

Содержание Стимулирование — это… Что такое Стимулирование?Смотреть что такое «Стимулирование» в других словарях:КнигиСтимулирование — это… …

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *