Вторник , 2 марта 2021
Бизнес-Новости
Разное / Получить эцп: Купить ЭЦП в Нижнем Новгороде от 500 руб.

Получить эцп: Купить ЭЦП в Нижнем Новгороде от 500 руб.

Содержание

Министерство цифрового развития, связи и массовых коммуникаций Российской Федерации

Для получения электронной подписи необходимо обратиться в удостоверяющий центр. В настоящее время отношения в области использования электронных подписей регулирует Федеральный закон от 6 апреля 2011 г.
№ 63-ФЗ «Об электронной подписи». Статья 5 Федерального закона № 63-ФЗ определяет следующие виды электронной подписи: простая электронная подпись и усиленная электронная подпись. Различаются усиленная неквалифицированная электронная подпись и усиленная квалифицированная электронная подпись.

Возможности использования различных видов электронной подписи в различных правоотношениях определяются положениями статьи 6 Федерального закона от 6 апреля 2011 г. № 63-ФЗ «Об электронной подписи», устанавливающими условия признания электронных документов, подписанных электронной подписью, равнозначными документам на бумажном носителе, подписанным собственноручной подписью.

Учитывая вышеизложенное, перед обращением в удостоверяющий центр для получения электронной подписи, заявителю следует определить вид электронной подписи, который необходим для осуществления различных правоотношений в электронном виде.

В соответствии с частью первой статьи 6 Федерального закона
от 6 апреля 2011 г. № 63-ФЗ «Об электронной подписи» информация в электронной форме, подписанная квалифицированной электронной подписью, признается электронным документом, равнозначным документу на бумажном носителе, подписанному собственноручной подписью, кроме случая, если федеральными законами или принимаемыми в соответствии с ними нормативными правовыми актами установлено требование о необходимости составления документа исключительно на бумажном носителе.

В соответствии с положениями Федерального закона от 6 апреля 2011 г.
№ 63-ФЗ «Об электронной подписи» средства электронной подписи и квалифицированные сертификаты ключей проверки электронных подписей выдаются аккредитованными удостоверяющими центрами.

Другие вопросы по теме

Как получить ЭЦП для юридических лиц — Оператор фискальных данных Первый ОФД

Как получить ЭЦП для юридических лиц?

Развитие технологий не стоит на месте, и уже сегодня юридические лица и предприниматели могут подписывать важные документы, не организуя встречи с другими компаниями и доверенными представителями. Это возможно благодаря электронной цифровой подписи – персональному идентификатору лица или целой организации. В данной статье мы рассмотрим основные преимущества ЭЦП, направления ее использования, а также расскажем, как можно получить сертификат.

Плюсы применения в деятельности электронной цифровой подписи

Использование ЭЦП дает следующие преимущества:

  • ускоряет получение и предоставление услуг,
  • экономит ресурсы, затрачиваемые на взаимодействие компаний,
  • позволяет увеличить географию для ведения деятельности,
  • обеспечивает юридические гарантии,
  • повышает защищенность при информационном взаимодействии.

Для чего требуется ЭЦП юридическим лицам?

Как правило, ЮЛ используют электронные цифровые подписи в следующих случаях:

  1. Для участия в электронных торгах. Торговые площадки – это отличная возможность для продвижения бизнеса и поиска выгодных связей среди других компаний. На данного вида ресурсах юридическое лицо может как предлагать свои услуги, так и выбирать поставщиков и исполнителей.
    Одним из самых популярных сайтов подобного рода является портал госзакупок.
  2. Для работы на сайте госуслуг. Юридическое лицо может верифицировать важные документы через личный кабинет на сайте госуслуг. Это очень удобно, так как нет необходимости личного присутствия в МФЦ для подписания бумаг.
  3. Для взаимодействия с другими компаниями. Электронная цифровая подпись дает возможность пользоваться услугами партнерских фирм, а также государственных организаций: Росстата, ФНС, Росреестра, ПФР, ФСС, Роспатента, Росминздрава, Росприроднадзора, Росимущества.
  4. Для передачи отчетностей. В контролирующих организациях требуются подтверждения финансового состояния компании, направлений ее деятельности, цифры по доходам и расходам за конкретные периоды, данные по закупкам, различную статистику и другие сведения. С использованием электронной подписи передавать отчеты можно намного быстрее и проще – в режиме онлайн.
  5. Для ведения электронного документооборота. Взаимодействие отделов и сотрудников внутри организации при использовании ЭЦП также упрощается. Подпись значительно экономит ресурсы и время, большое количество которых обычно тратилось на ведение оборота документов в бумажной форме. Кроме того, сотрудники предприятия получают удаленный доступ к файлам, верифицировать которые они смогут не только находясь на своем рабочем месте, но и в командировке, из дома, в дороге. Такой документооборот не только удобен, но и безопасен. ЭЦП становится гарантией защиты организации от нарушений контрагентами обязательств. В отличие от сделанной вручную верификации, электронную подпись нельзя подделать. Кроме того, невозможно изменить уже подписанный ею документ.

Как получить электронную подпись для ЮЛ?

Чтобы приобрести ЭП для юридических лиц, необходимо обратиться в аккредитованный удостоверяющий центр. Процедура получения подписи охватывает несколько этапов. Вам потребуется:

  1. Выбрать сферу деятельности организации, для которой нужна подпись,
  2. Указать тип компании – юридическое лицо,
  3. Выбрать вид ЭЦП – обычная, квалифицированная или неквалифицированная,
  4. Заполнить электронную заявку на сайте УЦ,
  5. Подготовить пакет необходимых документов,
  6. Получить сертификат и ключ электронной цифровой подписи.

Перечень документов, которые понадобятся для получения ЭЦП:

  • Заявление на приобретение электронной подписи,
  • Выписка из Единого государственного реестра юридических лиц (ЕГРЮЛ),
  • Свидетельство о государственной регистрации,
  • Паспорт владельца электронной подписи,
  • Доверенность уполномоченного представителя,
  • СНИЛС владельца ЭЦП,
  • Доверенность на получение подписи,
  • Паспорт получателя ЭЦП.

Если функции исполнительного органа переданы управляющей организации либо управляющему лицу, необходимо собрать дополнительные документы:

  • Решение общего собрания участников/акционеров общества о передаче функций единоличного исполнительного органа управляющей организации/управляющему лицу.
  • Копию устава общества.
  • Свидетельство о постановке на учет в налоговом органе управляющей организации/управляющего лица.
  • Свидетельство о государственной регистрации управляющей организации/управляющего лица.
  • Выписку из ЕГРЮЛ управляющей организации/управляющего лица.

Получение электронной цифровой подписи занимает не более 1 рабочего дня. Будьте готовы к тому, что УЦ может потребоваться дополнительные документы. Более подробно о перечне необходимых для оформления бумаг можно узнать на официальном сайте выбранного вами удостоверяющего центра.

Получить ЭЦП в Нижнем Новгороде за 1 день

Вам нужна электронная подпись для участия в государственных и коммерческих закупках? Не знаете как с ней обращаться и что нужно для работы на сайте госзакупок? Мы поможем Вам подобрать ЭЦП по лучшей цене в Вашем регионе г. Нижний Новгород!

Наименование аккредитованного удостоверяющего центра Адрес пункта выдачи Время выдачи Срочный выпуск сертификата Стоимость
ООО «АйтиКом» г. Нижний Новгород, Ошарская 1 ПН-СБ
9:00 – 18:00
Да От 1 000 руб
Отправить заявку
ООО «АйТи Мониторинг» Нижний Новгород, ул.Полтавская, д. 30, оф. 6 ПН-СБ
9:00 – 18:00
Да
От 1 000 руб
Отправить заявку
ООО «АйтиКом» г. Нижний Новгород, Гагарина пр-кт, дом № 50 ПН-СБ
9:00 – 18:00
Да От 1 000 руб
Отправить заявку
Филиал УЦ ТЕНЗОР в городе Нижнем Новгороде 603000, Нижний Новгород, Костина 4, оф. 400 ПН-СБ
9:00 – 18:00
Да От 2 000 руб
Отправить заявку
ООО «АйтиКом» 603006 г. Нижний Новгород, ул. Костина, д.2 ПН-СБ
9:00 – 18:00
Да От 1 000 руб
Отправить заявку

Электронная подпись — это уникальный криптографический реквизит эл. документа, удостоверяющий подлинность и/или неизменность.

 

Стоимость ЭПЦ в Нижнем Новгороде зависит от того, для какой именно деятельности она приобретается.

В Н.-Новгороде физическое лицо, индивидуальный предприниматель, либо юридическое лицо могут получить ЭП для:

  •  Выполнения функций в системе межведомственного взаимодействия (СМЭВ).  
  •  Сдачи отчетности в налоговые органы (в том числе в пенсионный фонд).  
  •  Осуществления действий в рамках документооборота Московской области (МСЭД).  
  •  Торгов на гос. эл.
    площадках (ЭТП).  
  •  Оформления электронно-цифрового паспорта дома.  
  •  Процедур с федеральным органом Росимущество.  
  •  Закупок в рамках ФЗ под №223.  
  •  Единой тарифной службы (ЕИАС ФСТ) и портала госуслуг.  
  •  Межевания земель кадастровыми инженерами.  
  •  Подтверждения небумажного документооборота.  
  •  Осуществления сделок на площадке «Сбербанк АСТ».
Купить ЭЦП

Особенности центров получения

ЭЦП

Электронная подпись в Нижнем Новгороде выдается в одном из сертифицированных центров.

Каждый удостоверяющий центр Нижнего Новгорода представляет собой ту организацию, в которой честность и правота по отношению к выдаваемой криптографической информации неоспорима.

Основная цель центров, в которых получают

электронную подпись, — это подтверждение подлинности выдаваемых ключей, призванных шифровать информацию о его владельце и документе, подлинность которого он подтверждает.

Изготовить подпись

Удостоверяющие центры для получения ЭПЦ в Нижнем Новгороде и их адреса могут меняться, поэтому актуальную информацию следует уточнять на официальных ресурсах.

Как получить электронную подпись?

Как получить электронную подпись? Какие документы необходимы для выпуска ключа электронной подписи?

Как мы освещали в статье, посвященной видам ЭП, в зависимости от цели ее применения, можно оформить три вида ЭП: простая, усиленная неквалифицированная и усиленная квалифицированная электронная подпись.

Где получить ЭП?

Усиленную квалифицированную электронную подпись можно получить только в специальных удостоверяющих центрах, которые прошли государственную аккредитацию в Министерстве цифрового развития, связи и массовых коммуникаций РФ. Перечень таких удостоверяющих центров размещен на сайте Минкомсвязи России (https://digital. gov.ru/ru/activity/govservices/2/).

Электронная подпись для государственных заказчиков выдается удостоверяющим центром Федерального казначейства (roskazna.ru/gis/udostoveryayushhij-centr).

Какие документы необходимы для выпуска ключа ЭП?

Для создания ЭП нужен ключ электронной подписи, который представляет собой уникальную последовательность символов. С ним связан ключ проверки электронной подписи — это уникальная последовательность символов, однозначно связанная с ключом ЭП и предназначенная для проверки подлинности ЭП.

Порядок создания и выдачи сертификатов ключа (далее по тексту — СКП) проверки ЭП устанавливается конкретным удостоверяющим центром.

Тем не менее, перечень предоставляемых документов в удостоверяющий центр, примерно одинаков. Для получения ЭП заявителю необходимо представить:

1) заявку на создание СКП;

2) заявление на изготовление СКП;

Заявление заполняется автоматически на основании сведений, содержащихся в заявке. Заявление должен собственноручно подписать владелец ЭП. Его подпись должна быть такой же, как в паспорте.

3) паспорт владельца ЭП;

В том случае, если владелец сертификата ЭП — иностранец, то в качестве документа, удостоверяющего личность, могут быть предоставлены:

  • паспорт иностранца с нотариально заверенным переводом;
  • либо удостоверение личности — это для граждан Республики Казахстан, Республики Кыргызстан;
  • либо вид на жительство, выданный УФМС РФ;
  • либо разрешение на временное проживание;
  • либо удостоверение беженца или свидетельство о предоставлении временного убежища на территории РФ — касается граждан Украины.

4) СНИЛС или универсальную электронную карту владельца ЭП;

5) доверенность на полномочного представителя.

Доверенность нужна в том случае, если за получением ЭП обратится не сам руководитель компании. Заявитель должен представить оригинал доверенности, подписанной руководителем и владельцем ЭП.

Если заявителем является иностранная компания, то дополнительно к перечисленному пакету документов она должна предоставить свидетельство о постановке на учет в российском налоговом органе.

Требования к документам

Определенные требования предъявляются и к самим документам:

  • документы не должны быть повреждены или испорчены;
  • документы иностранца должны быть переведены на русский язык. Перевод документа должен быть нотариально заверен;
  • доверенности и заявление на изготовление СКП не могут быть подписаны факсимильной подписью. Допускается только собственноручная подпись.

Для оформления заявки на получение ключа ЭП заявитель должен прийти в удостоверяющий центр с пакетом документов либо вызвать специалиста удостоверяющего центра в свою компанию.

Как правило, за выдачу квалифицированного сертификата удостоверяющим центром взымается плата. Стоимость услуг зависит от вида ЭП и ценовой политики удостоверяющего центра, который ее оформляет.

Срок действия СКП, как правило, составляет один год.

Для работы с ЭП у заявителя должна быть установлена специальная программа КриптоПро.

С помощью этой программы генерируется ЭП и осуществляются другие процессы, связанные с шифрованием информации.

Когда нужно обратиться за заменой ЭП?

В ряде случаев требуется замена ЭП. Так, необходимо обратиться в удостоверяющий центр за заменой ЭП, если прежний владелец:

  • поменял ФИО;
  • изменил должность;
  • уволился;
  • изменились реквизиты компании. Например, компания поменяла юридический адрес, «переехала» в другую налоговую инспекцию.

Также необходимо заменить ЭП раньше времени, если в раннее выданном сертификате обнаружены ошибки либо сломался носитель ЭП.

Резюме

И в завершение отметим, что ЭП существенно упрощает жизнь и позволяет оформить ее участниками безбумажный документооборот. А в период очередной волны коронавируса — это очень актуально. Как мы уже отмечали, ее могут оформить как компании, так и физические лица.

 

Получить электронную цифровую подпись (ЭЦП) в Томске – аккредитованный удостоверяющий центр АВТОГРАФ

Как получить электронную подпись быстро и без проблем

Выпуск сертификата в день обращения

Если вы оплатите счёт и принесёте оригиналы документов, мы выпустим сертифкат в тот же день

Электронная подпись – удобный современный помощник для ведения бизнеса и взаимодействия с государственными структурами. Получить ее, согласно закону 63-ФЗ, можно только в специальном учреждении – Удостоверяющем Центре, аккредитованном Минкомсвязи РФ.

Наш УЦ находится в Томске и специализируется на выпуске электронных подписей для бизнесменов, государственных учреждений и простых людей.

Четыре простых шага для получения электронной цифровой подписи

Бесплатный сервис и поддержка

консультации по настройке средств работы мы проводим бесплатно

Оформление электронно-цифровой подписи

Мы заботимся о своих клиентах и, поэтому максимально упростили процедуру получения подписи. Личное присутствие в офисе УЦ необходимо с целью соблюдения норм безопасности, но при этом время изготовления подписи — не более получаса. Наши сотрудники тщательно проверят оригиналы необходимых документов, и Вы станете обладателем уникальной электронной подписи, созданной только для Вас!

Возможности, котрые получат владельцы электронной подписи

Юридические лица Физические лица

Участвовать в торгах на электронных торговых площадках

Зарегистрировать онлайн-кассу

Сдать отчетность в ФНС, ФСС, ПФ, Росстат

Получить госуслуги через интернет

Получить госуслуги через интернет

Заключить трудовой договор в электронной форме

Подать электроное заявление на поступление в ВУЗ

Участвовать в торгах на электронных торговых площадках

Получите сертификат электронной подписи сегодня

ООО «Монсики» выражает особую признательность и благодарит Удостоверяющий цнтр Екей Ру за продуктивную совместную работу. Ценим вашу оперативность и профессионализм в решении задач клиентов.
Генеральный Директор ООО «Монсики» Токарева А.Н.

Отличный центр. За ЭЦП рекомендую обращаться только сюда. Вопросы решаются оперативно. ЭЦП получили очень быстро. Через некоторое время возник вопрос с программным обеспечением, специалист центра дала полную консультацию и помогла вновь установить ПО. Человеческое отношение + оперативность = качества присущие этой компании. Побольше бы таких компаний и специалистов не равнодушных к своему делу. Спасибо

Если вам нужна ЭЦП, то смело и не раздумывая обращайтесь сюда. Более ответственного и неравнодушного подхода я не встречал. Сотрудник мало того что была на рабочем месте за 10 минут до официального открытия так и оказала огромную помощь в регистрации на одной из площадок, и при этом параллельно принимала других клиентов и отвечала на входящие звонки. Если вы ищете качество срок и человеческое отношение за разумные деньги то лучшего на мой взгляд не найти

Добрый день! Пользуюсь услугами данной компании не первый год. Никогда не было каких то проколов или отказов. Всегда очень грамотные и высокопрофессиональные менеджеры. Несколько раз нужна была срочная помощь и все делали в течении нескольких минут. Консультации и помощь по телефону тоже на высшем уровне! Мне очень комфортно работать с Ekey.ru. Спасибо всем за профессионализм, уважение и внимательность!

Новую ЭЦП выдали в назначенный срок + записали на отдельную флешку копию сертификата совершенно бесплатно! Менеджер справился с задачей на ОТЛИЧНО. Единственный недостаток: не выдают закрывающие бухгалтерские документы в день посещения (по примеру УЦ «РосЭлТорг»). Поэтому пока 4 звезды.

Добрый день. Хотела поблагодарить менеджера за его профессионализм, отзывчивость, доброту и быстрое обслуживание. Мы являемся постоянным клиентом (ООО «Промдизайн») на протяжении более 5 лет.

Я осталась очень довольна менеджером. Действовала быстро, оперативно, помогла в дальнейшем сопровождении. Спасибо!

Сделали подпись, когда нужно было срочно, помогли настроить ноутбук. С ЭЦП много сложностей, поэтому лучше консультироваться и делать все заранее.

Самый быстрый способ получить ЭЦП за мою практику! Позвонил и через час уже забрал подпись, за такую срочную услугу обычно берут двойной тариф крупные конкуренты) при этом базовые цены как везде

Здравствуйте! Понадобился сертификат ЭЦП для торгов, в день обращения мне выпустили сертификат. Отдельное спасибо менеджеру за оперативность.

Получить ЭЦП для юридического лица. Цифровая электронная подпись для юридических лиц

ЭЦП для юридического лица позволяет руководителю организации или уполномоченному сотруднику заверять любые электронные документы. В соответствии с действующими регламентами, оформить такую подпись можно только на определенного человека, а не на компанию в целом. Это лицо будет нести юридическую ответственность за достоверность информации в подписываемых документах.

Имея доверенность на право действовать от имени компании, получить ЭЦП может любой работник – бухгалтер, снабженец, специалист по развитию и проч.

Некоторые руководители оформляют ЭП на свое имя, выбирая сертификат с максимальными возможностями, а в последующем передают ее другим сотрудникам фирмы для пользования. Однако такой подход является в корне неверным. Во-первых, это небезопасно.

Оформлять ЭЦП необходимо для каждого сотрудника, которому она необходима, ограничив сферу применения. Во-вторых, передача ключа электронной подписи третьему лицу противоречит требованиям действующего законодательства.

Виды ЭЦП для юридических лиц

Любая электронная подпись предназначена для работы с одной или несколькими государственными инстанциями, порталами и торговыми площадками. Данные об области применения отражаются в сертификате ЭП. Подобрать подходящий для ваших целей тип можно как самостоятельно, так и при помощи персонального менеджера удостоверяющего центра.

Так, для работы с системами ЕГАИС, службами ФНС, СМЭВ и другими потребуется квалифицированный сертификат электронной подписи для юридических лиц. Получение таких ЭП возможно только через аккредитованные удостоверяющие центры.

Неквалифицированная электронная подпись подойдет для работы на коммерческих торговых площадках, для внутреннего документооборота, для обмена документами с контрагентами и других нужд. Тариф на изготовление ЭЦП зависит от области ее применения, а также степени защиты. Наиболее недорогой вариант – неквалифицированная ЭП, самый дорогой – универсальный сертификат квалифицированной электронной подписи 3.0.

Цены на ЭЦП для электронных торгов в Москве

Выберите период, на который Вам необходима электронная подпись

В тариф включено:

  • Квалифицированный сертификат электронной подписи (ЭЦП)
  • Контур.Веб-диск (Автоматическая установка ЭЦП)
  • Контур.Крипто (Сервис шифрования и отправки документов онлайн)
  • Круглосуточная техническая поддержка по вопросам использования сертификатов ЭЦП
  • Контур. Спектр — оформление банковских гарантий онлайн
  • Данную ЭЦП принимают следующие площадки: Открыть

Цена электронной подписи

от на

Посмотреть все доступные площадки

Дополнительные услуги

500

1 000

2 700

1 000

2 500

2 000

2 000

Дополнительные площадки и порталы

Контур. Закупки

Оформить заявку

Не забудьте выбрать дополнительные услуги, для лучшего качества!

Порядок получения

Для того чтобы получить ЭЦП для юридических лиц, в удостоверяющий центр необходимо предоставить пакет учредительных документов и заявление по образцу УЦ. Как правило, лично посещать УЦ не требуется, можно прислать курьера. Документы можно предоставить дистанционно в цифровом и Заявление на выпуск ЭЦП по форме удостоверяющего центра в бумажном виде. После подачи заявки необходимо выбрать тип подписи и оплатить выставленный удостоверяющим центром счет.

Также потребуется предоставить доверенность на право действовать от имени организации, если ЭЦП оформляется не на ее руководителя. Специалисты УЦ осуществляют проверку поданных документов в срок от 1 до 3-5 дней. В случае их корректности и полноты, организации выдается токен (ключ ЭЦП), сертификат и лицензия на право использования СКЗИ КриптоПро CSP. Как правило, срок действия сертификата составляет 1 год.

Юридические лица предоставляют следующие документы:

  • Паспорт руководителя организации или иного сотрудника, на которого оформляется ЭП
  • Если ЭЦП получает не руководитель — доверенность на право действовать от имени организации, а также заключать крупные сделки от имени организации (если планируется участвовать в торгах и аукционах по 44-ФЗ)
  • СНИЛС руководителя организации или иного сотрудника, на которого оформляется ЭП
  • Заявление на выпуск ЭЦП по форме удостоверяющего центра.

В некоторых случаях также может потребоваться Приказ руководителя организации, регламентирующий полномочия доверенного лица, на чье имя оформляется электронная подпись.

Вопрос-ответ

У вас можно заказать срочное изготовление ЭЦП для юридического лица?

Конечно. Мы предлагаем услугу срочного изготовления ЭЦП в течение 1 часа после оплаты счета и предоставления полного комплекта документов. Для дополнительной экономии времени вы можете заказать экспресс доставку ключа и сертификата электронной подписи.

Какой сертификат потребуется, если я хочу участвовать в торгах в качестве организатора?

Для этих целей подойдет стандартная ЭЦП для торгов (кроме торгов по 44-ФЗ). Однако, кроме аккредитации на выбранных электронных торговых площадках, вам потребуется регистрация в Единой информационной системе в сфере госзакупок на сайте www.zakupki.gov.ru.

Я могу оформить ЭЦП для бухгалтера?

Естественно. Электронная цифровая подпись может быть получена как непосредственно на имя руководителя организации, так и на имя любого из сотрудников – бухгалтера, юриста, снабженца и так далее. В этом случае пакет документов, предоставляемых в удостоверяющий центр, должен включать соответствующую доверенность.

Ваши специалисты помогут с настройкой КриптоПро?

Конечно. При необходимости наши сотрудники установят СКЗИ КриптоПро CSP на компьютере в вашем офисе, помогут с настройкой ПО и регистрацией в выбранной системе. Также для получения консультаций по профильным вопросам вы можете связаться со службой техподдержки.


Возможно это вас заинтересует

Квалифицировання электронная подпись
Электронная подпись для ИП
Электронная подпись для физ лиц

Нет времени разбираться с видами подписей?

Проконсультируем, поможем разобраться с выбором и ответим на все Ваши вопросы.

синдромов Элерса-Данлоса — NHS

Синдромы Элерса-Данлоса (СЭД) — это группа редких наследственных состояний, поражающих соединительную ткань.

Соединительные ткани поддерживают кожу, сухожилия, связки, кровеносные сосуды, внутренние органы и кости.

Симптомы синдромов Элерса-Данлоса (СЭД)

Существует несколько типов EDS, которые могут иметь общие симптомы.

К ним относятся:

  • увеличенный диапазон движений суставов (гипермобильность суставов)
  • эластичная кожа
  • хрупкая кожа, которая легко ломается или легко ушибается

EDS может влиять на людей по-разному. У некоторых состояние относительно легкое, в то время как у других симптомы могут приводить к инвалидности.

Различные типы EDS вызваны дефектами определенных генов, которые делают соединительную ткань более слабой.

В зависимости от типа EDS дефектный ген мог быть унаследован от одного или обоих родителей.

Иногда дефектный ген не передается по наследству, но встречается у человека впервые.

Некоторые из редких тяжелых типов могут быть опасными для жизни.

Основные типы синдромов Элерса-Данлоса (СЭД)

Существует 13 типов СЭД, большинство из которых очень редки.

Гипермобильный ЭЦП (hEDS) является наиболее распространенным типом.

Другие типы EDS включают классические EDS, сосудистые EDS и кифосколиотические EDS.

На веб-сайте поддержки EDS UK можно найти дополнительную информацию о различных типах EDS.

Hypermobile EDS

Люди с hEDS могут иметь:

В настоящее время нет тестов для подтверждения наличия hEDS.

Диагноз ставится на основании истории болезни человека и медицинского осмотра.

Классический EDS

Классический EDS (cEDS) встречается реже, чем гипермобильный EDS, и имеет тенденцию больше влиять на кожу.

Люди с КЭДС могут иметь:

  • гипермобильность суставов
  • свободные, нестабильные суставы, которые легко вывихиваются
  • эластичная кожа
  • хрупкая кожа, которая может легко расслаиваться, особенно на лбу, коленях, голенях и локтях
  • гладкая, бархатистая кожа, которая легко покрывается синяками
  • медленно заживающие раны и оставляют широкие рубцы
  • грыжи и выпадение органов

EDS сосудов

EDS сосудов (vEDS) является редким типом EDS и часто считается наиболее серьезным.

Поражает кровеносные сосуды и внутренние органы, что может привести к их разрыву и опасному для жизни кровотечению.

У людей с vEDS могут быть:

  • кожа, на которой очень легко появляются синяки
  • тонкая кожа с видимыми мелкими кровеносными сосудами, особенно в верхней части груди и ног
  • хрупкие кровеносные сосуды, которые могут вздуться или разорваться, что приведет к серьезному внутреннему кровотечению
  • риск проблем с органами, таких как разрыв кишечника, разрыв матки (на поздних сроках беременности) и частичное коллапс легких
  • гипермобильность пальцев рук и ног, необычные черты лица (например, тонкий нос и губы, большие глаза и маленькие мочки ушей), варикозное расширение вен и замедленное заживление ран

Кифосколиотическая EDS

Кифосколиотическая EDS (kEDS) встречается редко.

Люди с kEDS могут иметь:

  • искривление позвоночника — это начинается в раннем детстве и часто ухудшается в подростковом возрасте
  • гипермобильность суставов
  • свободные, нестабильные суставы, которые легко вывихиваются
  • слабый мышечный тонус с детства ( гипотония) — это может вызвать задержку в сидении и ходьбе или затруднения при ходьбе при ухудшении симптомов
  • хрупкие глаза, которые можно легко повредить
  • мягкая бархатистая кожа, которая растягивается, легко появляется синяк и шрам

Получение медицинской консультации

Обратитесь к терапевту, если у вас есть несколько неприятных симптомов EDS.

Обычно вам не нужно беспокоиться, если у вас всего несколько симптомов, и они не вызывают никаких проблем.

Гипермобильность суставов, например, является относительно распространенным явлением, затрагивая примерно 1 из 30 человек. Поэтому маловероятно, что это может быть вызвано EDS, если у вас нет других симптомов.

Ваш терапевт может направить вас к специалисту по суставам (ревматологу), если у вас есть проблемы с суставами, и он подозревает EDS.

Если есть вероятность, что у вас может быть один из редких типов EDS, ваш терапевт может направить вас в местную генетическую службу для оценки.

Местный генетик спросит о вашей истории болезни, семейном анамнезе, оценит ваши симптомы и может провести генетический анализ крови для подтверждения диагноза.

Если необходимо дальнейшее расследование, врач вашей больницы может направить вас в специализированную диагностическую службу EDS в Шеффилде или Лондоне.

Лечение синдромов Элерса-Данлоса (EDS)

Специального лечения EDS не существует, но можно управлять многими симптомами с помощью поддержки и совета.

Люди с EDS также могут получить поддержку от ряда различных медицинских специалистов.

Например:

  • физиотерапевт может научить вас упражнениям, которые помогут укрепить ваши суставы, избежать травм и справиться с болью
  • эрготерапевт может помочь вам управлять повседневной деятельностью и дать совет по оборудованию, которое может помочь вам
  • консультирование и когнитивные поведенческая терапия (КПТ) может быть полезна, если вы изо всех сил пытаетесь справиться с долговременной болью
  • для определенных типов EDS, регулярное сканирование, проводимое в больнице, может выявить проблемы с внутренними органами
  • генетическое консультирование может помочь вам узнать больше о причина вашего состояния, как оно передается по наследству и каковы риски передачи его вашим детям

Ваш терапевт или консультант может направить вас в эти службы.

Жизнь с синдромами Элерса-Данлоса (EDS)

Важно проявлять осторожность при занятиях, которые сильно нагружают суставы или могут привести к травмам.

Но также важно не проявлять чрезмерной опеки и избегать нормального образа жизни.

Консультации будут зависеть от того, какой у вас тип ЭЦП и как он на вас влияет:

  • вам могут посоветовать полностью избегать некоторых видов деятельности, таких как поднятие тяжестей и контактные виды спорта
  • для некоторых видов деятельности вам может потребоваться соответствующее защиты и научат, как уменьшить нагрузку на суставы
  • Для поддержания формы и здоровья могут быть рекомендованы занятия с меньшим риском, такие как плавание или пилатес
  • Если утомляемость является проблемой, вас могут научить способам сохранения энергия и темп вашей деятельности

Как наследуются синдромы Элерса-Данлоса (СЭД)

EDS может передаваться по наследству, но в некоторых случаях это происходит случайно у кого-то, у кого нет семейного анамнеза этого состояния.

Два основных способа наследования EDS:

Лицо с EDS может передавать своим детям только один и тот же тип EDS.

Например, дети человека с гипермобильной EDS не могут наследовать сосудистую EDS.

Степень тяжести состояния может варьироваться в пределах одной семьи.

Дополнительная информация

Следующие веб-сайты предоставляют дополнительную информацию, советы и поддержку для людей с EDS и их семей:

Информация о вас

Если у вас есть EDS, ваша клиническая бригада передаст информацию о вас в Национальную службу регистрации врожденных аномалий и редких заболеваний

Это поможет ученым найти более эффективные способы профилактики и лечения этого состояния.

Вы можете отказаться от регистрации в любое время.

Последняя проверка страницы: 6 февраля 2019 г.
Срок следующего рассмотрения: 6 февраля 2022 г.

Диагностика

EDS 2017 | Общество Элерса Данлоса: Общество Элерса Данлоса

Путь к диагностике EDS и HSD начинается с обследования. Обычно это включает физическое тестирование:

  • Оценка гипермобильности с использованием шкалы Бейтона для оценки подвижности суставов
  • Поиск аномальных рубцов и тестирование кожи, чтобы определить, на что она похожа и насколько она растягивается
  • Вероятно чтобы изучить вашу историю болезни, чтобы найти условия и проблемы, связанные с EDS или HSD, и обсудить вашу семью, чтобы определить, были ли унаследованы EDS или HSD.
  • По мнению врача, необходимы дополнительные тесты.

Если вы считаете, что у вас или кого-то из ваших знакомых есть один из синдромов Элерса-Данлоса (EDS) или расстройства спектра гипермобильности (HSD), вам следует попросить своего врача сравнить ваши симптомы с новыми диагностическими критериями.

Если у ближайшего родственника был диагностирован один из синдромов Элерса-Данлоса или HSD, важно, чтобы он прошел медицинское обследование, если он также имеет симптомы и испытывает проблемы. Если был поставлен диагноз сосудистой EDS, все ближайшие члены семьи должны быть обследованы как можно скорее.

Большинство врачей должны уметь диагностировать EDS и HSD. Однако, поскольку синдромы Элерса-Данлоса являются генетическими нарушениями, врачи первичной медико-санитарной помощи часто направляют своих пациентов к генетику.

Генетики обладают специальным опытом в определении того, какое тестирование необходимо для дифференциации EDS и HSD от более чем 200 других наследственных заболеваний соединительной ткани.

Ранняя диагностика важна для каждого

В настоящее время EDS и HSD неизлечимы, но поддаются лечению. Ранняя диагностика важна. Когда пациенты и их медицинская бригада знают, с каким типом EDS или HSD имеют дело, они могут определить правильный курс лечения, терапию и корректировку образа жизни, необходимые для построения здоровой, счастливой и продуктивной жизни.

Диагностика определяет тип

Диагностика подтипа EDS осуществляется путем нахождения того, который больше всего соответствует симптомам пациента. В статьях можно найти клинические критерии, которые помогают в постановке диагноза; Ваши признаки и симптомы будут сопоставлены по основным и второстепенным критериям, чтобы определить наиболее подходящий подтип. Существует существенное совпадение симптомов между подтипами EDS и другими заболеваниями соединительной ткани, включая HSD, а также большая вариабельность между ними. Таким образом, окончательный диагноз для всех подтипов EDS, за исключением гипермобильных EDS (hEDS), также требует подтверждения путем тестирования для определения ответственного варианта гена, затронутого в каждом подтипе.Эти результаты молекулярного тестирования также служат основой для генетического консультирования наших семей, рекомендаций по вариантам лечения для нас самих и помогают в достижении целей исследования.

Гипермобильный EDS, медицинский осмотр и семейный анамнез

Генетическая основа гипермобильного EDS все еще неизвестна. Диагноз hEDS (или HSD) основывается на критериях, физическом обследовании и довольно часто на подробном семейном анамнезе. Критерии hEDS 2017 года всерьез учитывают гипермобильность суставов со всеми сопутствующими симптомами и состояниями, причем hEDS находится на одном конце спектра.HSD может иметь не меньшее значение, чем hEDS, как для вашего здоровья, так и для беспокойства о лечении; Пожалуйста, прочтите статью, описывающую HSD.

По мере того, как все больше людей получают диагноз, EDS и HSD привлекают внимание, необходимое для увеличения вероятности того, что расширенные исследования могут в конечном итоге привести к поиску этого лекарства.

Наша сила начинается с надежды.

Здесь можно найти диагностические критерии для каждого из 13 подтипов EDS.

См. Также контрольный список диагностики hEDS.

Гипермобильный синдром Элерса-Данлоса: клиническое описание и естественная история (для неспециалистов)

Брэд Тинкль, Марко Кастори, Бритта Берглунд, Хелен Коэн, Родни Грэм, Ханади Казказ и Ховард Леви, адаптировано авторами и Бенджамином Гускоттом

Синдром гипермобильного типа Элерса-Данлоса (hEDS) является наиболее распространенным подтипом синдромов Элерса-Данлоса (EDS) и, возможно, наиболее распространенным из всех наследственных заболеваний соединительной ткани (HDCT). Новая система классификации EDS заменяет диагноз синдрома Элерса – Данлоса типа III / синдрома Элерса – Данлоса типа гипермобильности (EDS-III / EDS-HT) и синдрома гипермобильности суставов (JHS).

Многие люди, которым ранее был поставлен диагноз EDS-III, EDS-HT или JHS, будут соответствовать критериям hEDS; вместо этого некоторые будут классифицированы как страдающие расстройствами спектра гипермобильности (HSD). Новые критерии для hEDS стали более строгими и предназначены для более последовательной и целенаправленной идентификации в надежде помочь лучше понять причину (ы) и течение (естественное течение) расстройства. При более строгих критериях появляется больше шансов найти конкретные причины, почему и как возникает болезнь.Чем лучше понимание, тем больше шансов на позитивные изменения для людей с hEDS: содействие целенаправленным исследованиям, успешное ведение болезней и, в конечном итоге, повышение качества жизни людей с hEDS.

hEDS в основном определяется генерализованной гипермобильностью суставов (GJH), дополнительными проблемами суставов и очевидными кожными признаками, которые менее серьезны, чем те, которые наблюдаются в классических EDS (cEDS) или Vascular EDS (vEDS). hEDS — это больше, чем «просто GJH» плюс несколько пунктов из контрольного списка результатов.Чтобы лучше понять природу hEDS, люди с hEDS и лица, ухаживающие за ними, должны познакомиться с этим заболеванием.

Распространенность hEDS: EDS встречается как минимум у 1 из 5000 населения, 80–90% из которых могут быть случаями hEDS.

Точные оценки возникновения hEDS отсутствуют, но считается, что как минимум 1 из 5000 человек имеет EDS, 80–90% из которых являются случаями hEDS. Высокие оценки согласно предыдущей системе классификации дают цифры, предполагающие, что до 2 миллионов человек в Великобритании, 10 миллионов в США, 17 миллионов в Европе и 255 миллионов во всем мире имеют hEDS.Новая классификация hEDS более избирательна, поэтому цифры будут ниже, чем сообщалось ранее.

Генетика: Нам нужно многое узнать о генетике, лежащей в основе hEDS.

В настоящее время не выявлено ни одной мутации гена, вызывающей hEDS. hEDS может быть вызван множеством различных генетических изменений. При более строгой классификации hEDS и более глубоких генетических исследованиях необходимо выявить дополнительные гены, связанные с hEDS. Идентификация генетических причин hEDS может привести к его дальнейшему разбиению на конкретные именованные подтипы hEDS или, возможно, к переопределению hEDS или замене его несколькими новыми конкретными типами EDS аналогично тому, как это было сделано в классических EDS (clEDS). был определен как новый тип EDS в связи с выявлением генетической причины.

hEDS с вероятностью 50% передается каждому ребенку (аутосомное доминирование), но в некоторых семьях это заболевание может объясняться другими моделями наследования. Наследование hEDS довольно сложно проанализировать, поскольку hEDS может протекать в легкой форме на протяжении большей части жизни или по сравнению с близкими родственниками с этим расстройством, или может даже казаться «пропускающим» поколение. Отчасти это может быть связано с тем, что JH сильно зависит от возраста, пола и веса. Причина кажущегося избытка женщин остается малоизученной, но может сводиться к тому, что половые гормоны имеют большее влияние на ЮГ.Лучший способ описать hEDS — это аутосомно-доминантное заболевание, зависящее от возраста и пола, с симптомами, которые чаще встречаются у женщин.

Естественная история: что происходит с людьми с hEDS?

Если у человека есть hEDS, это, вероятно, будет влиять на него по-разному на протяжении всей жизни, и у человека могут быть диагностированы многие другие состояния, которые, как известно, возникают у людей с hEDS. Например, в исследовании 2010 года были предложены три фазы заболевания: фаза «гипермобильности», фаза «боли» и фаза «жесткости».С другой стороны, существующие исследования привели к предположению, что с возрастом происходит естественный переход от EDS-HT к GJH.

Существующие исследования показывают, что дети с hEDS, которые испытывают боль, с большей вероятностью будут испытывать боль, ограниченную нижними конечностями (, например, , «боли роста»), и боль, вызванную повторяющимися задачами, такими как почерк в школе. Дети с hEDS могут иметь плохую координацию. Фаза «боли» часто сопровождается диагнозом фибромиалгии или других долгосрочных (хронических) болевых состояний и, возможно, хронической усталости, обычно начинающейся со второго по четвертое десятилетие и сопровождающейся, среди прочего, хронической болью, головными болями, расстройствами пищеварительной системы.Фаза «жесткости» наблюдается только у нескольких человек, и, к сожалению для них, симптомы фазы «боли» могут сохраняться и усиливаться, а функциональность в целом может быть значительно снижена.

Состояния, часто возникающие у людей с hEDS

Боль: Да, hEDS
CAN вызывает сильную боль!

Необразованные врачи слишком часто делают решительные заявления, например: «Синдром Элерса-Данлоса не может вызывать боли!» Фактически, хотя hEDS не обязательно причиняет значительную боль каждому человеку, отвечающему диагностическим критериям, многие с hEDS будут испытывать значительную боль в течение некоторой части своей жизни. Любой врач, который опровергает тот факт, что hEDS может вызывать значительную боль, может иметь очень негативное влияние не только на успех отношений между клиницистом и пациентом, но и на качество жизни людей с hEDS.

Практикующие врачи должны понимать, что появление значительной боли у многих людей с hEDS хорошо подтверждено в литературе и имеет логически предложенную или доказанную причину. Фактически, суставная / мышечная боль в двух или более конечностях (повторяющаяся ежедневно, ≥ 3 месяцев) и длительная широко распространенная боль (≥ 3 месяцев) специально рассматриваются как часть критериев для диагностики hEDS.

Кожа и соединительная ткань: Люди с hEDS do
НЕ должны иметь очень эластичную кожу!

В частности, в hEDS степень мягкости, растяжимости, хрупкости, синяков и плохого заживления ран кожи отличается от «нормальных» субъектов, но является мягкой по сравнению с другими типами EDS. Клиницисты, не знакомые с классификацией типов EDS, часто ожидают, что все типы EDS демонстрируют серьезные изменения кожи, такие как те, которые наблюдаются у людей с cEDS и vEDS. Легкая растяжка кожи (а не сильная) явно рассматривается как системное проявление в критериях клинической диагностики hEDS.

Растяжки не являются неизбежными при hEDS, однако они часто появляются у людей с hEDS во время всплесков роста в подростковом возрасте и не обязательно связаны с быстрым набором веса. Отсутствие растяжек должно , а не возражать против диагноза hEDS. Другие ткани, которые могут не справиться с hEDS, включают защитные покрытия вокруг органов.Слабость этой соединительной ткани в hEDS часто приводит к грыже (проталкивание тканей или органов). Грыжи также могут быть более вероятными у людей с hEDS, перенесших абдоминальные операции, такие как лапаротомия или кесарево сечение.

Усталость. Хроническая усталость — одно из наиболее частых осложнений у людей с ВЭД.

Хроническая изнурительная усталость является обычным явлением при hEDS, и такая усталость оказывает значительное влияние на умственные и физические функции и, в конечном итоге, на качество жизни. Люди с hEDS часто соответствуют критериям синдрома хронической усталости (CFS).Ни при каких обстоятельствах диагноз CFS человеку, который также соответствует критериям hEDS, не должен означать, что hEDS следует игнорировать. hEDS считается специфической причиной хронической усталости, в то время как CFS считается синдромом с неизвестной причиной; в этом случае диагноз СХУ уместнее поставить под сомнение.

Сердечно-сосудистые заболевания: хотя при hEDS могут возникать состояния сердца и кровеносных сосудов, они обычно не опасны для жизни, но заслуживают индивидуального рассмотрения.

Состояния сердца и кровеносных сосудов, возникающие при hEDS, включают дисфункцию сердечного клапана и сосудов, включая пролапс митрального клапана (ПМК) и дилатацию корня аорты. Также могут возникать проблемы с артериальным давлением и частотой сердечных сокращений, включая синдром постуральной ортостатической тахикардии (POTS), нервно-опосредованную гипотензию (NMH) и ортостатическую непереносимость. Те, у кого есть изменения артериального давления, также могут испытывать приступы обморока или обморока.

Заболевания желудочно-кишечного тракта (ЖКТ): Проблемы с пищеварительной системой часто возникают при hEDS.

До 75% людей с hEDS, вероятно, столкнутся с проблемами с функцией их пищеварительной системы в течение своей жизни. Проблемы могут возникать в любом месте пищеварительной системы, включая рот и горло (, например, , жевание и глотание), в дополнение к функциям остальных отделов желудочно-кишечного тракта. Заболевания включают плохое движение материала по пищеварительному тракту, рефлюкс, изжогу, боль в животе, вздутие живота, раздраженный кишечник, диарею, запор или недержание мочи. Структурные проблемы возникают чаще у людей с hEDS, чем у населения в целом, включая грыжи, смещение внутренних органов и выпадение прямой кишки.Связь между всеми структурными аномалиями и hEDS требует дальнейшего изучения.

Дисавтономия: «Сражайся или беги» и «Отдыхай и переваривай» плохо работают для большинства с hEDS.

Обширная литература четко указывает на частые проблемы с непроизвольными функциями организма (дизавтономия) при hEDS. Проблемы с непроизвольными функциями организма могут привести к усталости, головокружению, обморокам, изменениям памяти, плохой концентрации, уменьшению потоотделения, изменениям в движении кишечника, дисфункции мочевого пузыря и / или определенным психологическим особенностям.Дизавтономия может быть разрушительным проявлением hEDS, и для некоторых пациентов она влияет на качество их жизни сильнее, чем нестабильность суставов, боль или любая другая часть расстройства.

Плотность кости: Существующие данные не ясно указывают на то, что hEDS, как ожидается, вызовет низкую плотность кости или повышенный риск хрупких переломов. Необходимо тщательно продуманное исследование.

В то время как существующие исследования предполагают связь между различными типами EDS и состояниями, такими как остеопороз (низкая плотность костной ткани) и остеопения (низкая минерализация костей), пациенты с EDS часто имеют значительно сниженный уровень активности и, а не какое-либо изменение в Поскольку плотность или минерализация костей напрямую связаны с EDS, изменение плотности или минерализации костей следует рассматривать как прямой результат снижения активности. В hEDS не следует игнорировать здоровье костей.

Остеоартрит: Да, hEDS увеличивает восприимчивость суставов к остеоартриту.

Остеоартрит (разрушение суставов) десятилетиями описывался в литературе как возможное отдаленное последствие ЮГ. Поскольку JH является отличительной чертой hEDS, и JH признано причиной остеоартрита, то логически можно ожидать, что hEDS предрасполагает многих людей с этим заболеванием к остеоартриту. Точно так же остеоартрит никоим образом не является универсальным для всех людей с ЮГ, поэтому НЕ следует ожидать, что он станет неизбежным для всех людей с ВЭД.

Головные боли: hEDS может вызывать сильные или изнурительные головные боли по множеству причин.

Головные боли в целом, а также мигрень в частности, как известно, чаще возникают у людей с EDS, чем у населения в целом. Считается, что головные боли при hEDS имеют множество причин, среди которых потенциальные механизмы включают нестабильность, напряжение или мышечные спазмы в шее, дисфункцию челюстных суставов и / или побочные эффекты лекарств. Головные боли различаются по типу и степени тяжести у всех людей с hEDS, у которых есть головные боли.Некоторые считают, что головные боли являются наиболее дезориентирующим проявлением hEDS.

Проблемы с височно-нижнечелюстным суставом и стоматологические проблемы: стоматологи, ортодонты и хирурги-стоматологи могут быть первыми, кто рассматривает диагноз hEDS.

Гипермобильный челюстной сустав более подвержен дисфункции, чем негипермобильный. У людей с дисфункцией челюстного сустава часто возникают звуки, запирание, вывих, скрежет зубами и головные боли в висках.

Проявления hEDS во рту могут включать хрупкие десны, которые легко кровоточат, рецессию десен, заболевание десен, небольшую уздечку или ее отсутствие (небольшие соединительные лоскуты между передними деснами и губами), заостренные и глубокие зубы, укороченные корни, аномальную эмаль, переломы зубов, неэффективная стоматологическая анестезия и быстрая ортодонтическая коррекция (и быстрое возвращение без ортодонтии).

Позвоночник: Иногда трудно определить, выиграет ли хирургическое вмешательство человеку с hEDS, и даже когда операция необходима, она не всегда решает все проблемы.

Люди с hEDS могут испытывать боль в шее, трудности при ходьбе, онемение и покалывание в руках и ногах, головокружение, трудности с глотанием и изменения в речи. У этих людей чаще появляются признаки расслабленности или нестабильности в области головы и шеи. Во многих случаях эти симптомы не полностью связаны с дисфункцией головы и шеи: симптомы могут сохраняться после успешной операции.

Аномальное искривление позвоночника часто встречается у людей с hEDS, в значительной степени из-за комбинации структурных и функциональных аномалий в поддерживающих тканях позвоночника. Консервативное лечение в идеале позволит избежать хирургического вмешательства.

Гинекологические проблемы: женщины с hEDS могут испытывать обильные месячные или болезненный половой акт.
Тазовая дисфункция: неясно, предрасполагает ли только hEDS женщина к тазовой дисфункции или какую роль играют роды.

В то время как существующая литература предполагает, что проблемы тазового дна, включая недержание мочи или выпадение матки, прямой кишки или мочевого пузыря, являются общими для hEDS, многие исследования не учитывали историю родов и включали различные типы EDS.

Беременность и роды: на сегодняшний день нет исследований, рекомендующих против беременности и родов, основанных только на диагнозе hEDS.

Хотя некоторые исследования женщин с EDS-III / EDS-HT и JHS предполагают повышенный уровень бесплодия, потери беременности и преждевременных родов, другие исследования этого не сделали.В случае исследований преждевременных родов в исследуемую группу были включены женщины с классической EDS. Одно из самых тщательных исследований, предшествовавших действующей классификации EDS, предлагало аналогичные меры рождаемости.

Когда доходит до того, как беременность влияет на симптомы hEDS, все выглядит следующим образом: некоторые становятся хуже, некоторые не меняются, а некоторые поправляются во время беременности. Что касается родов, считается, что более 1/3 родов происходит быстрее. Наиболее серьезные осложнения, связанные с родами, которые, как считается, в значительной степени возникают у женщин с hEDS, включают кровотечение во время или после родов, а также аномальные рубцы в результате кесарева сечения или эпизиотомии.В целом, на сегодняшний день нет исследований, рекомендующих против беременности и родов, основанных просто на диагнозе hEDS при отсутствии каких-либо других факторов.

Мочевыделительная система: hEDS может предрасполагать детей к недержанию мочи, инфекциям мочевыводящих путей, пузырно-мочеточниковому рефлюксу и дисфункции мочеиспускания.
Нарушение сна: Пациенты с hEDS могут чувствовать себя особенно уставшими.

Люди с hEDS часто испытывают значительное недосыпание. Отсутствие здорового восстанавливающего сна может привести к любой комбинации серьезных проблем со здоровьем, таких как нарушение иммунного ответа, плохая координация мышц и повышенное восприятие боли, а также проблемы с памятью и мыслительными процессами ( e. грамм. «мозговой туман»), капризность, депрессия и беспокойство. У некоторых с hEDS есть формальный диагноз дополнительных состояний, таких как синдром беспокойных ног или апноэ во сне.

Нарушение активации тучных клеток: Текущее понимание синдрома активации тучных клеток (MCAS) в hEDS ограничено.

Синдром активации тучных клеток — это иммунное заболевание, которое может вызывать симптомы, подобные аллергии, вплоть до анафилаксии. Необходимы дополнительные исследования, чтобы выяснить, является ли MCAS заболеванием, которое чаще встречается при hEDS, чем в общей популяции, и как оно влияет на человека с hEDS и лечение.

Психиатрический: hEDS не
в психике, это в соединительной ткани , но он может влиять на психику.

Многим с hEDS назначают психиатрический диагноз или откровенно игнорируют, когда врачи не могут признать, что они соответствуют диагностическим критериям hEDS. Ясно, что это приводит к неудаче в попытках эффективно заботиться о человеке с hEDS. Важно понимать, что психологические условия ( e.грамм. тревога или депрессия) часто встречаются при хронических состояниях, включая hEDS. Игнорирование существенных сопутствующих психологических проблем приведет к неоптимальному лечению.

Качество жизни: Исследования, проведенные на сегодняшний день, неизменно показывают, что hEDS отрицательно влияет на качество жизни.

Тщательно разработанные исследования ясно продемонстрировали, что качество жизни часто измеряется или сообщается как более низкое у людей с EDS, чем у населения в целом, в частности, у людей с EDS и связанных с ними вторичных проблем, таких как расстройства пищеварительной системы, тревога, депрессия, физическое состояние. боль.

Управление

Признание hEDS — это только половина дела. Одного диагноза недостаточно. Как и в случае любого заболевания, эффективное лечение hEDS включает признание его сложности. Существует ряд научно-обоснованных стандартов оказания помощи, в которых участвуют несколько практикующих врачей. Ведение hEDS должно соответствовать установленным стандартам ухода и включать лечение как немедленных, так и долгосрочных проблем, а также упор на профилактическую помощь.

Клиницисты, особенно хирурги и анестезиологи, ухаживающие за пациентом с hEDS, должны ознакомиться со стандартами ведения пациентов в том виде, в каком они представлены в полной версии публикации (http: // bit.лы / 2017хЭДС).

Ключевые моменты для лечения состояний в hEDS включают:

  • Подход должен быть целостным, фокусируясь на осложнениях, желаниях пациента, качестве жизни и функциональных возможностях, а также на психологических аспектах.
  • Результатов не следует ожидать в одночасье: часто требуются месяцы рутинных тонизирующих упражнений, чтобы остановить ухудшение, и могут пройти годы, прежде чем будет обнаружено существенное уменьшение боли. Усталость, как и боль, часто поддается лечению, например лечебной физкультуре, но очень медленно.
  • Совместное использование нескольких лекарств, физиотерапия и дополнительная медицина часто более эффективны, чем прием одного или двух лекарств по мере необходимости за раз. Некоторым пациентам, которые продолжают бороться с болью, может потребоваться обширная программа лечения боли. Общей целью должно быть поддержание адекватного контроля над болью до допустимого уровня, а не ее полное устранение.
  • Управление психиатрическими проблемами должно включать рассмотрение консультирования и когнитивно-поведенческой терапии, в дополнение к рассмотрению таких методов, как отвлечение внимания, гипноз и тщательное рассмотрение лекарственной терапии.

Будущие направления

Хотя уточнение диагностических критериев hEDS было важным, поиск генетических причин имеет решающее значение для выявления, изучения и, в конечном итоге, лечения пациентов с этим расстройством. hEDS — единственный тип синдрома Элерса-Данлоса без известного молекулярного дефекта. Чтобы решить загадку и определить, как возникает hEDS, необходимы такие инструменты, как реестр базы данных. Срочно необходимы многие дальнейшие исследования, чтобы лучше направлять терапию. Исследования могут исследовать физиотерапию, обезболивание, визуализацию и измерения, а также MCAS в популяции hEDS.

Резюме

Каждый клиницист должен ожидать, что в ходе своей практики он встретит некоторое количество пациентов с hEDS. Крайне необходимы дальнейшие исследования, и hEDS должен быть в поле зрения каждого клинициста. Игнорирование этих установленных стандартов лечения этого расстройства со стороны клиницистов является не чем иным, как небрежностью, поскольку это имеет значительный потенциал негативного воздействия на качество жизни, связанное со здоровьем.


Эта статья адаптирована из: Tinkle B, Castori M, Berglund B, Cohen H, Grahame R, Kazkaz H, Levy H.2017. Гипермобильный синдром Элерса-Данлоса (также известный как синдром Элерса-Данлоса типа III и синдром Элерса-Данлоса типа гипермобильности): клиническое описание и естественное течение. Am J Med Genet Часть C Semin Med Genet 9999C: 1–22. http://bit.ly/2017hEDS

Синдром Элерса-Данлоса: симптомы, диагностика, лечение

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — это заболевание, которое ослабляет соединительные ткани вашего тела. Это такие вещи, как сухожилия и связки, которые скрепляют части вашего тела. EDS может сделать ваши суставы расслабленными, а кожу тонкой и легко покрытой синяками.Он также может ослабить кровеносные сосуды и органы.

От EDS нет лекарства, но симптомы часто можно лечить и контролировать.

Типы EDS

Существует несколько типов синдрома Элерса-Данлоса, но все они делают ваши суставы слабыми и слабыми, а кожу необычно эластичной.

  • Самая распространенная форма EDS заставляет ваши суставы изгибаться больше, чем они должны. Это увеличивает вероятность их вывиха или растяжения. Примерно 1 человек из 10 000 может иметь такую ​​форму заболевания, которая называется гипермобильностью.
  • При классическом типе EDS ваша кожа гладкая, очень эластичная и хрупкая. Люди с этим типом часто имеют шрамы на коже над коленями и локтями и легко образуют синяки. У них также могут быть растяжения, вывихи или состояния, такие как плоскостопие, а также проблемы с сердечным клапаном или артерией. Эта форма EDS встречается примерно у 1 из 20 000–40 000 человек. Но некоторые люди могут иметь легкую форму заболевания и не знать об этом.
  • Примерно 1 человек из 250 000 рождается с сосудистым типом EDS.Этот тип ослабляет кровеносные сосуды и увеличивает вероятность разрыва ваших органов.
Продолжение

Другие типы синдрома Элерса-Данлоса очень редки:

  • Во всем мире было обнаружено около 60 случаев заболевания по типу кифосколиоза. Это когда дети рождаются со слабыми мышцами и костями. У них часто необычно длинные конечности или пальцы, а также искривленный позвоночник, который становится хуже по мере роста. У них также часто возникают проблемы со зрением, такие как близорукость или глаукома, которые связаны со слишком большим давлением внутри глаза.
  • При артрохалазической форме EDS дети рождаются с неуместными тазобедренными суставами. Их суставы очень рыхлые, а позвоночник такой же изогнутый, как и у людей с кифосколиозом. Диагностировано около 30 случаев этого типа.
  • Сообщается всего о десятке случаев, самый редкий тип EDS называется дерматоспараксис. У людей с этим очень мягкая, рыхлая кожа, на которой легко появляются синяки и рубцы. У них также чаще возникают грыжи.

Причины

EDS возникает, когда ваше тело не вырабатывает белок, называемый коллагеном, правильным образом.Коллаген помогает формировать связи, которые скрепляют кости, кожу и органы вашего тела. Если с этим есть проблема, эти структуры могут быть слабыми и иметь больше шансов иметь проблемы.

EDS — генетическое заболевание. Значит, это то, что вы получаете от родителей. Если у одного из ваших родителей есть это заболевание, вероятно, оно у вас тоже.

Диагноз

Ваш врач, скорее всего, начнет с медицинского осмотра:

  • Он проверит, насколько далеко могут сгибаться ваши колени, локти, пальцы и поясница. Может ли ваш большой палец касаться предплечья? Можете ли вы согнуть мизинец более чем на 90 градусов?
  • Они потянут вашу кожу, чтобы посмотреть, насколько она растянута, и будут искать шрамы, которые могла вызвать болезнь.
  • Они спросят о вашей истории болезни и о том, были ли у вас или у кого-либо из членов вашей семьи подобные симптомы в прошлом.
  • Если ваш врач считает, что у вас могут быть проблемы с сердцем или кровеносными сосудами, ваше обследование может включать в себя эхокардиограмму, которая использует звуковые волны для создания изображения вашего сердца.
  • Вы также можете пройти другие визуализационные тесты. Например, врач может попросить компьютерную томографию (КТ), которая снимает рентгеновские лучи под разными углами и соединяет их вместе, чтобы получить более полную картину. Или они могут попросить сделать магнитно-резонансную томографию (МРТ). Для получения детального изображения используются мощные магниты и радиоволны.
  • Ваш врач может также взять биопсию. Для этого они возьмут небольшой образец кожи, чтобы найти признаки аномального коллагена под микроскопом.Они также могут провести химические тесты на образце, чтобы попытаться выяснить, какой тип EDS у вас может быть. Другие виды тестов могут показать, какие гены могут вызывать проблему.

Лечение

Как только ваш врач узнает, какая у вас форма EDS, вы сможете обсудить, как управлять своими симптомами. Возможно, вам потребуется обратиться к нескольким врачам, в том числе:

  • Ортопеду, специализирующемуся на проблемах суставов и скелета
  • Дерматологу, лечащему кожные заболевания
  • Ревматологу, который занимается заболеваниями соединительной ткани
Продолжение

Некоторые варианты лечения включают:

  • Физическая терапия и упражнения для повышения мышечного тонуса и улучшения координации.Более сильные мышцы могут снизить вероятность вывиха сустава. Полезные упражнения могут включать ходьбу, аэробику с малой нагрузкой, плавание или езду на велосипеде. Лечебная физкультура особенно важна для детей с СЭД.
  • Подтяжки или другие вспомогательные приспособления, такие как инвалидное кресло или скутер, для облегчения передвижения.
  • Добавки кальция и витамина D для укрепления костей.
  • Безрецептурные препараты от боли в суставах. Если это не поможет, вам могут понадобиться лекарства, отпускаемые по рецепту.
  • Женщинам с EDS может потребоваться особая помощь, если они беременны из-за возможных проблем с болью.

Жизнь с EDS

Некоторые вещи могут облегчить повседневную жизнь:

  • Для чистки зубов используйте щетки с мягкой щетиной.
  • Толстые ручки или карандаши уменьшат нагрузку на пальцы.
  • Надевайте защитную одежду или накладки на колени и локти, чтобы избежать синяков или порезов.
  • Избегайте контактных видов спорта и высокоэффективных упражнений, таких как бег или катание на лыжах.

Кроме того, терапевт, консультант или группа поддержки могут помочь вам лучше справиться с изменениями в вашей жизни.

Что такое ЭЦП? — Служба поддержки Ehlers-Danlos UK

Синдромы Элерса-Данлоса (СЭД) — это группа из тринадцати индивидуальных генетических состояний, каждое из которых влияет на соединительную ткань организма. Соединительная ткань лежит между другими тканями и органами, разделяя их, соединяя их, удерживая все на месте и обеспечивая поддержку, как раствор между кирпичами. В EDS мутация гена приводит к тому, что определенный тип соединительной ткани — вид будет зависеть от типа EDS, но обычно это форма коллагена — становится хрупкой и эластичной.Эту растяжку иногда можно увидеть на коже человека с EDS; Люди с этим заболеванием также могут иметь возможность расширять свои суставы дальше, чем обычно — это известно как гипермобильность, гибкость или двусуставность. Поскольку коллаген присутствует во всем теле, люди с EDS, как правило, испытывают широкий спектр симптомов, большинство из которых менее заметны, чем различия кожи и суставов. Это сложные синдромы, поражающие сразу несколько систем организма, несмотря на то, что этот СЭД часто является невидимой инвалидностью. Симптомы обычно включают, но не ограничиваются ими, длительную боль, хроническую усталость, головокружение, сердцебиение и расстройства пищеварения. Такие проблемы и их серьезность значительно различаются от человека к человеку, даже в одном типе EDS и в одной семье.

Поиска по предметным -2021 Профессиональным сериям — детей- & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPregnancy-Условие, связанное с EDS- & NBSP & NBSP & NBSP & проблема nbspBladder & NBSP & NBSP & NBSP & nbspBrain и позвоночник & NBSP & NBSP & NBSP & проблема nbspCardiovascular & NBSP & NBSP & NBSP & nbspDental, оральные и речевые проблемы & NBSP & NBSP & NBSP & расстройства nbspDigestive & NBSP & NBSP & NBSP & проблема nbspJoint & NBSP & NBSP & NBSP & расстройство активации nbspMast клеток & NBSP & NBSP & NBSP & nbspMental Здоровье & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPostural тахикардия синдром (POTS) & NBSP & NBSP & NBSP & nbspSkin-Диагностика — Здоровье professionals— Жизнь с EDS- & NBSP & NBSP & NBSP & nbspFatigue & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPain & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPhysiotherapy и самоуправление & NBSP & NBSP & NBSP & управления nbspSurgery-Я — Виды EDS- & NBSP & NBSP & NBSP & nbspAll типы & NBSP & NBSP & NBSP & nbspClassical EDS & NBSP & NBSP & NBSP & nbspHypermobile EDS и гипермобильность спектра расстройств & NBSP & NBSP & NBSP & nbspVascular EDS & NBSP & NBSP & NBSP & nbspVascular EDS и гипермобильном EDS по сравнению

Синдром Элерса-Данлоса у детей | Риск, диагностика и лечение

Диагностика и типы EDS

Существует несколько типов ЭЦП. Хотя некоторые симптомы одинаковы, каждый тип EDS отличается.

Если вы считаете, что у вас или вашего знакомого может быть какой-либо тип EDS, обратитесь к врачу, который лечит пациентов с заболеваниями соединительной ткани.

Три наиболее распространенных типа ЭЦП:

  • Гипермобильный
  • классический
  • Сосудистые
Гипермобильный EDS

Люди с гипермобильным типом EDS (hEDS, ранее известный как EDS III) будут иметь очень свободные суставы и мягкую, бархатистую кожу.Наиболее распространенная форма EDS — это hEDS.

Общие симптомы включают:

  • Вывих или расслоение сустава (подвывих) при легкой травме.
  • Боль, которая сначала проявляется как «боль роста» у маленьких детей, но может стать более распространенной и хронической у подростков и пожилых людей. Боль вызвана общей нестабильностью суставов.
  • Для заживления кожных ран может потребоваться больше времени. Иногда хирургические швы не удерживают рану закрытой. Шрамы могут растягиваться и расширяться.Часто возникают растяжки.
  • Синяки, кровотечения из носа и обильные месячные могут быть обычным явлением без нарушения свертываемости крови.
  • Могут быть проблемы с зубами, такие как высокое небо с скученностью зубов, плохая эмаль, много кариеса, опускание десен, кровоточивость десен, заболевание десен.
  • Боль в челюсти и вывих — обычное явление. Это может привести к заболеваниям височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС).
  • Возможна дизавтономия. Симптомы этого включают головокружение, обморок или «затемнение» при вставании, учащенное сердцебиение, проблемы с желудочно-кишечным трактом, такие как синдром раздраженного кишечника (СРК) и гастропарез, а также проблемы со сном.
  • Частые головные боли

Диагностика hEDS:

Не существует генетического теста на hEDS. Диагноз ставится на основании медицинского осмотра и истории болезни / семейного анамнеза. Жизненно важно, чтобы вы нашли врача, имеющего опыт лечения hEDS.

Classic EDS

Второй наиболее распространенный тип EDS — классический тип (ранее известный как EDS типа I и II).

Общие симптомы включают:

  • Свободные соединения
  • Очень эластичная и мягкая кожа, легко рвущаяся
  • Рубцы тонкие, как бумага
  • Плохое заживление ран
  • Хронический ушиб и рубцевание голени
  • Определенные проблемы с сердцем (пролапс митрального клапана, увеличенный корень аорты)

Диагностика классической ЭЦП:

Диагноз классической EDS может быть поставлен на основании клинических данных.Существует генетическое тестирование классической EDS (чаще всего проводится на образце крови), но вероятность того, что у людей с чертами классической EDS будет обнаружено изменение в одном из этих генов, составляет всего около 50 процентов. Известно, что два гена коллагена вызывают классический EDS: COL5A1 и COL5A2 . Вам нужно всего лишь изменить одну копию одного из этих генов, чтобы получить классический EDS.

Сосудистый EDS

EDS сосудов встречается довольно редко и является наиболее тяжелым типом EDS.Этот тип EDS сильно отличается от hEDS и классических EDS. Врач, знакомый с EDS, чаще всего может определить на основании медицинского осмотра и анамнеза, есть ли у кого-то сосудистые EDS.

Общие симптомы включают:

  • Высокий риск опасного для жизни разрыва кишечника, матки или артерий среднего размера. Может случиться инсульт и разрыв матки после родов.
  • Очень рыхлые мелкие суставы (пальцы), но чаще всего не крупные суставы (колени, локти, бедра, плечи)
  • Отчетливое выражение лица с тонким носом, тонкими губами и впалыми щеками
  • Тонкая «прозрачная» кожа, где кровеносные сосуды видны прямо под кожей на нетипичных участках
  • Нормальное образование рубца
  • Кожа, на которой легко появляются синяки. Это может привести к образованию коричневых отложений железа на коже.

Диагностика сосудов EDS:

Диагноз EDS сосудов ставится на основании клинического обследования, семейного анамнеза и наличия изменения в одной копии гена COL3A1 . Существует генетическое тестирование сосудистых EDS (чаще всего проводится на образце крови). Вероятность того, что у людей с признаками СЭД сосудов будет обнаружено при тестировании, более 95%.

Лечение и лечение

Не существует «лекарства» от EDS, но есть методы лечения, помогающие избавиться от многих симптомов.Поскольку EDS может влиять на людей по-разному, лечение подбирается индивидуально для каждого человека.

Генетика EDS

Большинство типов EDS наследуются по аутосомно-доминантному типу. Это означает, что вероятность передачи от родителя ребенку составляет 50%. Генетический признак может иметь одинаковое количество самцов и самок. При гипермобильном типе женщины, как правило, имеют больше симптомов, поэтому часто оказывается, что количество пострадавших женщин смещается по сравнению с мужчинами. Тип ЭЦП остается неизменным внутри семьи.Все затронутые члены семьи будут иметь ЭЦП одного типа.

Обобщенная гипермобильность суставов (GJH)

Многие люди обращаются с признаками гипермобильности суставов и боли, но не соответствуют критериям ни одного из вышеперечисленных типов синдрома Элерса-Данлоса. Это называется генерализованной гипермобильностью суставов. Это затрагивает не менее 10 процентов населения в целом.

Диагностика GJH:

Не существует генетического теста на GJH. Диагноз ставится на основании медицинского осмотра и истории болезни / семейного анамнеза.GJH определяется по девятибалльной шкале, известной как шкала Бейтона. Эта шкала ищет гипермобильность, проверяя девять суставов. Балл дается за каждый сустав, отмеченный как гипермобильный. Подсчет очков представлен ниже:

  • Шесть и старше для детей старше 5 лет и подростков
  • Пять и более для взрослых мужчин и женщин до 50 лет
  • Четыре и более для мужчин и женщин старше 50 лет

Некоторые пациенты с GJH (около одного процента от общей популяции) со временем будут соответствовать критериям синдрома Элерса-Данлоса, гипермобильного типа (hEDS). (См. Больше о hEDS выше в разделе «Диагностика и типы».) Не всегда можно сказать, у каких детей с GJH однажды разовьется hEDS.

Если у вас есть какие-либо из этих симптомов, обратитесь к врачу.

Синдром Элерса-Данлоса: загадка разгадана — Harvard Health Blog

АРХИВНОЕ СОДЕРЖАНИЕ: В качестве услуги для наших читателей Harvard Health Publishing предоставляет доступ к нашей библиотеке заархивированного содержимого. Обратите внимание на дату публикации или последнего просмотра каждой статьи.Никакой контент на этом сайте, независимо от даты, никогда не должен использоваться в качестве замены прямой медицинской консультации вашего врача или другого квалифицированного клинициста.

Я всегда был подвержен авариям. Для меня не было необычным внезапно потерять равновесие, идя по ровной асфальтированной дорожке, как будто кто-то сдвинул передо мной банановую кожуру. Я сильно ударился о землю, поранив колени и локти. Однажды я упал на велосипеде с дощатого настила в болото, мое тело бросало впечатляющие очертания в камышах — как мультипликационный персонаж, пробившийся сквозь стену. Мое тело часто было покрыто синяками и струпьями, в то время как большая часть моей посуды в какой-то момент была обречена сломаться, вызывая ужас среди моих соседей по комнате. Блюда были лишь некоторыми из жертв моей неуклюжести, из-за которой меня иногда презирали и ругали учителя, родители и парни.

Но я никогда не связывал эту неуклюжесть с тем, что мои суставы и сухожилия казались такими же хрупкими, как стеклянная посуда, которую я иногда разбивал: лодыжки, которые искривлялись и растягивались при малейшей ошибке; запястья повреждены и воспалены в течение многих лет после первых нескольких попыток опускания собаки вниз во время вводного урока йоги; челюсть, которая частично вывихнулась из-за простого жевания чипса тортильи.Со временем эти случаи стали менее редкими и более обычными, а также более серьезными.

Около шести лет назад, после того как я помог своему тогдашнему парню перенести диван на три этажа в нашу квартиру, я целую неделю не мог встать с постели. Диски в моей спине просто выдохлись, как коробка с желейными пончиками, на которые кто-то сел. Я помню, как мой бывший сказал мне, что даже его мать могла бы выполнить такую ​​простую задачу без травм, но я не мог. Такое неодобрение по поводу моего тела и его особенностей теперь автоматически с моей стороны дистанцируется.Если я встречу кого-то, кто критически относится к моим физическим недостаткам, я не собираюсь больше с ним разговаривать.

Разгадка причины моей неуклюжести

В последние годы мое тело мучила непрекращающаяся, широко распространенная, ноющая боль до костей. В частности, мой крестец и бедра чувствовали себя так, как будто они были пропитаны осколками битого стекла, которые ударялись о меня, когда я шел и натирал свои влажные мягкие ткани от слишком долгого сидения. Результаты визуализации выявили большой разрыв губной губы в левом бедре и позвоночник, изобилующий поврежденными дисками и кистами, опухшими от спинномозговой жидкости.Физиотерапевты всегда спрашивали, в каком несчастном случае я попал или какими агрессивными видами спорта я занимался, чтобы получить так много травм, но я мог только пожать плечами и сказать, что нет никаких причин, по которым я мог бы убедиться, что жизнь просто сказывалась на мне — хотя и более тяжелый, чем казалось другим, и в более раннем возрасте, чем многие испытывали.

Тайна разгадана

Вот почему это стало огромным подтверждением, когда я, наконец, посетил генетика в начале этого года, который после тщательной двухчасовой оценки обнаружил, что у меня тип III редкого заболевания соединительной ткани, известного как синдром Элерса-Данлоса, или EDS.EDS характеризуется гипермобильностью суставов и дефицитом коллагена (соединительной ткани), что приводит к боли и повторным травмам. Этот диагноз не только объясняет мою неуклюжесть и большую часть телесных повреждений, которые я накопил за эти годы, он также помогает объяснить некоторые из моих мигреней и частые высыпания на коже, проблемы с регулированием температуры тела и кишечника. и проблемы с мочевым пузырем.

В то время как я почувствовал облегчение после диагноза, я также был обижен. Последние несколько лет я приставал к врачам из-за своей хронической и часто инвалидизирующей боли.Мой генетик сказал мне, что для получения диагноза EDS часто требуется в среднем от 10 до 20 лет, и многие люди не получают точный диагноз до тех пор, пока им не исполнится 40 лет. Как и многие другие заболевания, EDS непропорционально сильно влияет на женщин. Это может объяснить задержку в получении правильного диагноза и лечения, поскольку исследования неоднократно показывали, что медицинское сообщество не так хорошо осведомлено о проблемах со здоровьем, которые влияют на женщин, и, следовательно, с большей вероятностью будет неправильно диагностировать и игнорировать их.Мой генетик сказал мне, что многие из женщин, которым ей поставили диагноз, в какой-то момент пытались покончить жизнь самоубийством, чтобы положить конец своим страданиям, как физическим, так и эмоциональным страданиям от того, что их боль игнорировалась и даже подвергалась сомнению в течение многих лет или десятилетий.

Теперь, когда у меня, наконец, есть правильный диагноз, я взял на себя инициативу, необходимую для лучшего лечения расстройства и его симптомов, в том числе отказался от определенных действий и использовал вспомогательные средства для стабилизации и защиты моих суставов.

Check Also

Настройка рекламы в инстаграмм: Как запустить рекламу в Instagram: пошаговое руководство

Содержание Как настроить рекламу в Instagram? — Маркетинг на vc.ru С чего начать настройку рекламы? …

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *