Наличие эцп что это: Что такое электронная цифровая подпись (ЭЦП)

alexxlab 14.06.2019 Разное Leave a comment 241 Просмотры

Содержание

Что такое электронная цифровая подпись (ЭЦП)

Электронная подпись — это информация в электронном виде, которая формируется при помощи уникальной комбинации символов и придает электронному документу юридическую силу. Электронная подпись обеспечивает конфиденциальность подписанной информации, определяет автора документа и позволяет контролировать изменения, внесенные в документ. Она применяется в электронном документообороте, для подачи отчетности в государственные органы и используется для работы на электронных торговых площадках.

Применение ЭЦП сокращает затраты на сбор, оформление, доставку, учёт и хранение документов. Благодаря сложной системе шифрования электронная подпись гарантирует достоверность документов и конфиденциальность обмена данными.

Виды электронной подписи

Электронная подпись может быть простой или усиленной, а усиленная — квалифицированной и неквалифицированной.

Простая электронная подпись подтверждает факт создания электронного документа определённым лицом при помощи кодов и паролей, то есть придает документу юридическую силу. Этот вид электронной подписи не позволяет установить неизменность заверенных сведений.

Случается, что пользователь в течение дня несколько раз использует простую ЭЦП. Простая электронная подпись — это комбинация логина и пароля, которая применяется для авторизации на сайте, получения доступа к электронной почте, оплаты товаров или услуг в режиме онлайн. Она необходима для идентификации пользователя. В зависимости от серьезности операции выдвигаются различные требования к вводимому коду. Нередко при регистрации всплывает окно «Данный логин уже используется». Это говорит о том, что каждая простая электронная подпись на данном ресурсе уникальна и закреплена за определенным человеком. При совершении финансовых операций пользователю приходит уведомление о том, что его логин и пароль являются секретной информацией, которую не рекомендуется хранить в свободном доступе и передавать третьим лицам.

Федеральный Закон № 63-ФЗ признает право подписывать электронный документ простой электронной подписью в том случае, когда стороны договорились о возможности признать ее аналогичной собственноручной подписи. Ограничения в использовании простой электронной подписи распространяются на документы, содержащие государственную тайну, а также относятся к ситуациям, когда это противоречит действующему законодательству.

Усиленная неквалифицированная электронная подпись создается при помощи криптографических методов шифрования и позволяет аутентифицировать пользователя, подписавшего электронный документ. Также она подтверждает отсутствие изменений в документе после его подписания. Для ее применения нет необходимости приобретать сертифицированный ключ проверки электронной подписи. Основная сфера действия усиленной неквалифицированной электронной подписи — это документооборот между контрагентами и участие в электронных торгах, если это предусмотрено правилами самой площадки.

Усиленная квалифицированная электронная подпись создается при помощи криптографических средств шифрования, сертифицированных ФСБ России, и обладает теми же возможностями, что и неквалифицированная ЭЦП, но для ее приобретения необходимо обратиться в аккредитованный удостоверяющий центр. Владелец подписи получает на руки открытый и закрытый ключи и квалифицированный сертификат проверки электронной подписи. Усиленная квалифицированная электронная подпись обладает юридической значимостью наравне с бумажным собственноручно подписанным документом.

Где используется электронная подпись

Юридические, физические лица и индивидуальные предприниматели применяют электронную подпись в разных областях:

электронный документооборот. Электронная подпись используется в системах внешнего и внутреннего электронного обмена информацией;
электронная отчётность для контролирующих инстанций. Электронная подпись позволяет сдавать отчёты в ФНС, ПФР и другие органы контроля через интернет. Онлайн-отчетность экономит время и помогает избежать ошибок в документах;
портал государственных услуг. Физические лица, получившие электронную подпись, могут пользоваться порталом госуслуг, визируя документы и заявления, которые направляются в инстанции в электронном виде;
электронные аукционы. Существует множество онлайн-площадок, на которых проводятся электронные торги. Зарегистрироваться на сайте и пользоваться его возможностями можно лишь при наличии электронной подписи;
арбитражный суд

. Электронные документы можно представлять в качестве доказательства при судебном разрешении конфликтов между организациями. Документы, завизированные электронной подписью, приобретают статус законных письменных доказательств;
документооборот с физическими лицами. Физические лица также могут заверять документы своей электронной подписью. Например, применение электронной подписи позволяет удалённым работникам заключать трудовой договор и выставлять акт приёма-сдачи работы в электронном виде.

Кто выпускает электронную подпись

Удостоверяющий центр выпускает сертификаты ключей электронной подписи. Сертификат квалифицированной электронной подписи можно получить только в аккредитованном Минкомсвязью России удостоверяющем центре. Удостоверяющий центр «Инфотекс Интернет Траст» аккредитован Министерством связи и массовых коммуникаций РФ и имеет право выдавать сертификаты квалифицированной электронной подписи. В сферу деятельности удостоверяющего центра входит:

выдача электронной подписи юридическим, физическим лицам и индивидуальным предпринимателям;
передача всем заинтересованным лицам открытого ключа электронной подписи;
отзыв сертификата электронной подписи при компрометирующих обстоятельствах;
подтверждение подлинности электронной подписи.

Что нужно для получения электронной подписи

Список документов для получения электронной подписи различается в зависимости от вида сертификата и его владельца — физического, юридического лица или индивидуального предпринимателя.

Для получения любого вида сертификата физическим, юридическим лицам и индивидуальным предпринимателям необходимо представить паспорт и копию СНИЛС. Для некоторых видов сертификатов электронной подписи юридическим лицам понадобится выписка из ЕГРЮЛ, а индивидуальным предпринимателям — из ЕГРИП.

Как долго можно использовать электронную подпись

Электронная подпись выдаётся на один год. В этот период держатель может оформлять и визировать электронные документы, но по его окончании подпись утрачивает свою юридическую силу и становится недействительной. Примерно за 30 дней до окончания срока действия сертификата электронной подписи на почту держателя, которая была указана в заявке на получение, направляется письмо с уведомлением о том, что сертификат электронной подписи необходимо продлить, то есть выпустить заново.

Как правило, на выпуск новых ключа и сертификата уходит не более двух дней, после изготовления они загружаются в личный кабинет пользователя.

Если ключевой носитель был утерян, сменился руководитель организации или уволился сотрудник — владелец электронной подписи, сертификат и ключи электронной подписи аннулируются досрочно.

ЭЦП

Электронная (цифровая) подпись (далее ЭЦП) предназначена для идентификации лица, подписавшего электронный документ, и является полноценной заменой собственноручной подписи. Представляет собой реквизит электронного документа, полученный в результате криптографического преобразования (шифрования) информации с использованием закрытого ключа.

Кнопка панели инструментов списка документов «Просмотр/Установка ЭЦП» отображается, если включена настройка «Дерево настроек — НАСТРОЙКИ — Электронно-цифровая подпись — Использовать ЭЦП».

О взаимодействии между компонентами комплекса при работе с ЭП см в разделе справки «Схема работы с ЭП».

Использование ЭЦП позволяет :

•	осуществить контроль целостности подписанного документа — при любом случайном или преднамеренном изменении документа ЭЦП станет недействительной. Т.о. документ защищён от изменений (подделки) .

•	идентифицировать владельца сертификата ключа подписи (автора подписи) — так как создать корректную подпись можно, лишь зная закрытый ключ, а он есть только у владельца ЭЦП (сертификата).

При нажатии кнопки «Электронная подпись» на документе, имеющем электронную подпись, SQL сервер обращается к сервису ОД, который проверяет корректность ЭЦП документа (или оправдательного) в соответствии с установленным на сервисе ОД сертификатом открытого ключа (удостоверяющего центра или пользователей) и возвращает результат проверки SQL серверу.

При наложении ЭП предлагаются сертифкаты, которые:

2)	не просрочены по «Периоду использования закрытого ключа» (при наличии этого параметра в сертификате), соответствуют идентификатору пользователя, заданному в справочнике «Уровни ЭЦП»,

3)	удовлетворяют прочим ограничениям, заданным администратором комплекса (см «Меню Настройки: НАСТРОЙКИ \ Электронная подпись \»),

При подписании проверяется срок до окончания действия сертификата согласно настройки «Период напоминания о завершении срока сертификата (дни) «. Если срок подходит к концу, то выводится окно сообщения с предупреждением о скором прекращении действия сертификата. Сообщение не выдается, если в справочнике «Уровни ЭЦП» задан конкретный серийный номер сертификата .

При снятии ЭЦП делается проверка на доступность операции, и удаляются ЭЦП тех уровней, в которых прописан пользователь, производящий удаление ЭЦП. Условия доступности операции по снятию ЭП включает в себя:

•	отсутствие ЭЦП более старшего уровня,

•	удаляемая ЭЦП не чужая (подписал тот же пользователь, что удаляет),

•	для заявок на кассовый расход: не формировалась платежка,

•	документ не в закрытом периоде,

•	на документе отсутствует аналитический признак запрещающий изменение (при этом пользователь не администратор, подписывать ЭП разрешено и при наличии такого признака).

Если ЭЦП снимает администратор комплекса, то независимо от уровня ЭЦП и наличия аналитических признаков, удаляется один высший уровень при каждой процедуре снятия ЭЦП.

Очередность наложения ЭП

Способы наложения ЭЦП в комплексе:

•	обычный — проверяется соответствие идентификатора сертификата и идентификатора логина пользователя, заданного в справочнике «Уровни ЭЦП».

•	с применением автомата ЭЦП — дополнительно проверяется соответствие накладываемой ЭЦП вариантам автомата ЭЦП.

Важность ЭП определяется её очередностью, очередность в свою очередь задается для уровней ЭЦП. Для упрощения рекомендуем важность ЭЦП коррелировать с её уровнем, т.е. чем выше должность пользователя, тем более высокий уровень ЭЦП ему присваивается. По умолчанию в комплексе 5 уровней, при использовании автомата ЭЦП количество применяемых уровней можно увеличить.

Если применяется Автомат ЭЦП , то последовательность наложения ЭП задается в нём.

Иначе, если автомат ЭЦП не используется, ЭЦП должны накладываться в порядке возрастания уровня, с учетом настройки «Меню Настройки: НАСТРОЙКИ \ Электронная подпись \ Настройка уровней пользователей». И если настройка не задана (нулевые значения), то требуется накладывать ЭЦП в порядке возрастания уровней, начиная с 1. Т.е. невозможно подписать документ пользователю с уровнем 2, пока на документе отсутствует ЭЦП с уровнем 1, и т.д.

Контроль корректности ЭЦП

При наложении ЭЦП проводится комплекс проверок: актуальность (не отозван ли), просроченность, математическая корректность, наличие в локальном хранилище, соответствие OID и т.п.

При просмотре (по кнопке «ЭЦП») и зачислении в беловики проверяется только математическая корректность (подтверждение что документ не изменялся), прочие проверки: сроки сертификатов, отозванность, наличие в локальном хранилище и т. д. — не проверяется.

Просмотр ЭЦП

В списке документов по кнопке «Электронная подпись»: открывается список всех ЭЦП, наложенных на документ с указанием статуса подписи (верна/не верна).

Описание — статус ЭЦП.

Организация — принадлежность подписанта организации. В общем случае это информация из поля «О» сертификата, если в сертификате значение для тега <O> не задано, то берется организация логина по привязке группы, в которую входит логин, к организации согласно дерева групп в меню «Администратор групп».

В списке ЭЦП по кнопке «Расширенная информация ЭЦП»: открывается отчет в виде протокола с информацией о статусе ЭЦП (математическая достоверность и результат проверки на отзыв), реквизитах сертифката (сроки, кому, организация, издатель и т.п.).

Выяснение причины неверной ЭЦП

Если при просмотре ЭЦП по кнопке «Электронная подпись» выдается состояние «подпись неверна», то для выяснения причины проделать следующее:

1. в режиме списка ЭЦП по кнопке «Расширенная информация ЭЦП» получить протокол с полной информацией о статусе ЭП и параметрах сертификата. См два параметра:

•	Статус проверки математической корректности — проверка на внесение изменений в документ после наложения ЭП.

o	Подпись верна — документ в исходном состоянии.

o	Подпись не верна — документ изменен и не соответствует состоянию, в котором он был в момент налождения ЭП.

•	Статус проверки сертификата — проверка действительности сертификата. Если ничего не указано, то сертификат не отозван.

Общий статус ЭП складывается из этих двух компонентов, и при проблемах с любым из них — математическая корректность и проверка сертификата — статус ЭЦП будет «не верна».

2. если проблемы с математической корректностью, то для выяснения причины следует по кнопке «Передача» (там же в списке ЭЦП) получить три файла :

•	файл с расширением .SIG — подпись, для проверки сторонними приложениями.

•	файл с именем «…._подписано.TXT» — текстовое представление реквизитов документа и их значений на момент наложения ЭП,

•	файл с именем «…._формируется.TXT» — текстовое представление реквизитов документа и их значений на текущий момент.

Два последних файла следует сравнить между собой и выявить реквизит, измененный с момента подписания, далее выяснить «кто и зачем».

Файлы выгрузки формируются по пути, указанному в настройке «Меню Настройки: ЭЛЕКТРОННЫЙ ОБМЕН ДОКУМЕНТАМИ \ Электронно-цифровая подпись (передача)».

3. cтатус сертификата проверяется при включенной настройке «Меню Настройки: НАСТРОЙКИ \ Электронная подпись \ Проверять сертификаты в списке отозванных сертификатов».
Если сертификат был отозван на момент проверки (хотя был действующим на момент наложения ЭЦП) , или нет доверися к УЦ и т.д., то общий статус ЭП будет «не верна».
Срок действия сертификата учитывается на дату наложения ЭЦП, т.е. просроченный сертификат не влияет на статус сертификата, если на момент наложения ЭЦП он был действительным по срокам.

Требования к ЭЦП при зачислении

Если автомат ЭЦП не используется.

•	Требуемый уровень ЭЦП для зачисления документов — настройка документов-черновиков, при зачислении (переводе в беловик) проверяется ЭЦП документа:

▪	-1 (минус 1) — ЭЦП не обязательно, но при наличии обязано быть корректным. Т.е. зачислены будут документы либо без ЭЦП либо с корректными ЭЦП любых уровней.

▪	0 — наличие корректного (-ых) ЭЦП обязательно, любого уровня.

▪	число больше нуля — обязательно наличие ЭЦП заданного уровня и его корректность.

•	Требуемый уровень ЭЦП первичных файлов для зачисления документов — настройка документов-черновиков, определяет обязательность ЭЦП на ОД и обязательность наличия самих ОД . Возможные значения:

▪	-1 — ЭЦП на ОД не важна, но при наличии обязано быть корректным. ОД так же не обязательно.

▪	0 — наличие корректного (-ых) ЭЦП на ОД обязательно, любого уровня. Само наличие ОД не обязательно .

▪	больше нуля (N>0) — обязательно наличие ЭЦП заданного уровня и его корректность. Наличие хотя бы одного ОД обязательно.

Эта настройка учитывается, если включена настройка «Меню Настройки: НАСТРОЙКИ \ Электронная подпись \ При зачислении проверять ЭЦП прикрепленных файлов».

При использовании «Автомата ЭЦП» пользователь, если включен в несколько уровней ЭЦП, может подписать документ несколько раз (по количеству уровней) и все подписи будут разного уровня.

Проверка электронной подписи — Удостоверяющий центр СКБ Контур

Чтобы убедиться в юридической силе электронного документа, необходимо проверить действительность электронной подписи, которой его подписали. Рассмотрим способы, как это можно сделать самостоятельно — вне информационных систем, где есть встроенная функция проверки.

Какую подпись можно проверить самостоятельно?

Самостоятельная проверка подписи нужна, когда участники электронного документооборота (далее — ЭДО) взаимодействуют друг с другом вне информационных систем, например:

Работодатель получает трудовой договор от физического лица.
Контрагенты заключают сделку в электронном виде вне системы ЭДО.
Заказчик принимает котировочные заявки от участников тендера на почту, а не через электронную торговую площадку.
Банк проверяет подпись инспектора ФНС на электронной выписке из ЕГРЮЛ и т.д.

В этих случаях получателю документа необходимо обратиться к специальным программам и сервисам, в которых есть возможность проверить электронную подпись. Проверить можно подписи, которые базируются на инфраструктуре закрытых и открытых ключей:

усиленная неквалифицированная (НЭП),
усиленная квалифицированная (КЭП).

Получить электронную подпись

Закрытый ключ используется для создания подписи, а открытый — для проверки. Подробнее о видах подписи по федеральному закону от 06.04.2011 № 63-ФЗ «Об электронной подписи» можно прочитать в отдельной статье.

По своему типу усиленная электронная подпись может быть отсоединенной и присоединенной:

При создании присоединенной подписи формируется один файл, который содержит и саму подпись, и документ, для которого она была создана. Проверять нужно этот единый файл.
Отсоединенная подпись формируется в отдельном от подписываемого документа файле с расширением.sig. В этом случае нужно проверять оба документа: файл с электронной подписью и подписанный ею файл.

Успешная проверка подписи подтверждает следующее:

Электронную подпись создали с помощью сертификата, действительного на момент подписания документа.
Электронную подпись создал владелец сертификата. То есть можно идентифицировать того, кто подписал документ, и использовать эту информацию, если подписант отказывается от подписи.
Электронная подпись была создана для полученного документа, а документ после подписания не меняли.

Какие средства проверки подписи использовать, участники ЭДО выбирают по своему усмотрению.

Проверка подписи с помощью плагинов для Word, Excel и PDF

Word и Excel

Платный плагин «КриптоПро Office Signature» дает возможность создавать и проверять электронную подписи в стандартном интерфейсе Microsoft Office Word и Excel. Для этого необходимо установить программу и средство криптографической защиты информации КриптоПро CSP в соответствии с версией операционной системы.

Для проверки подписи получателю документа нужно убедиться, что версия программы, в которой создана подпись, совместима с версией, в которой подпись буду проверять. В противном случае корректно проверить подпись не получится. Проверить совместимости версий можно с помощью таблицы.

Чтобы проверить подпись в документе Word или Excel, нужно:

Нажать на значок подписи в документе.
Щелкнуть правой кнопкой мыши на строке подписи и выбрать пункт «Состав подписи».

При успешной проверке в сообщении будет указана информация о владельце подписи и действительности сертификата. Если сертификат недействителен или в документ после подписания вносили изменения, появится сообщение о том, что документ содержит недействительную подпись.

PDF

Отдельный плагин есть и для продуктов Adobe — это КриптоПро PDF. Для проверки подписи им можно пользоваться бесплатно. Кроме плагина также потребуется криптопровайдер КриптоПро CSP. Чтобы проверить подпись для документа PDF, необходимо:

Открыть документ, для которого была создана подпись.
Нажать кнопку Signatures (Подписи) в панели слева.
Выбрать электронную подпись, которую следует проверить, и нажать правую кнопку мыши.
В открывшемся контекстном меню выбрать пункт Validate Signature (Проверить подпись).

Программа проверит подпись и откроет окно с результатом проверки подписи.

Проверка подписи в отдельных сервисах

Есть специальные программы, которые устанавливаются на компьютер и позволяют создавать и проверять электронные подписи вне систем ЭДО. Одна из них — КриптоАРМ, сервис от ООО «Цифровые технологии», разработчика средств криптографической защиты информации «КриптоПРО».

Для проверки электронных подписей достаточно установить бесплатную версию — «КриптоАРМ Старт». В ней можно проверить документ любого формата, один документ или сразу папку. Чтобы проверить подпись, необходимо:

Запустить программу «КриптоАРМ» и открыть вкладку Файл.
Загрузить нужный документ или папку.
Запустить проверку (кнопка «Проверить»).

После окончания операции откроется окно результата, в котором можно увидеть статус операции. В протоколе сервис напишет, прошла электронная подпись проверку или возникли ошибки.

Проверка подписи на портале Госуслуг

В специальном разделе на сайте Госуслуг есть возможность проверить действительность присоединенной или отсоединенной электронной подписи, созданной для конкретного документа.

Чтобы проверить подлинность присоединенной подписи, необходимо загрузить файл, ввести капчу и нажать «Проверить». Если подпись отсоединенная, загрузить нужно и подписанный документ, и файл подписи.

После успешной проверки сервис покажет данные о владельце сертификата, удостоверяющем центре, который его выдал, и сроке действия подписи.

Проверка подписи в веб-сервисах

Контур.Крипто — бесплатный сервис от Удостоверяющего центра СКБ Контур для создания и проверки подписи, шифрования и расшифрования электронных документов. Удобство сервиса в том, что его не нужно скачивать и устанавливать, легко разобраться, как в нем работать. Настройка компьютера для работы с электронной подписью проходит автоматически.

В сервисе можно бесплатно проверить отсоединенную подпись, выпущенную любым удостоверяющим центром. В программе можно работать с файлами любого вида весом до 100 Мб.

Проверка подписи проходит по простому алгоритму:

Зайдите на страницу «Проверка электронной подписи».
Загрузите в появившееся окно подписанный файл и отдельно — файл подписи с расширением. sig.
Запустите проверку (кнопка «Проверить подпись»).

В результате проверки Контур.Крипто:

Подтверждает, что подпись соответствует документу и он не был изменен. Укажет владельца подписи, дату подписания, наименование удостоверяющего центра.
Или не подтверждает подпись. В этом случае он назовет причину, по которой подпись не подтверждена.

Проверить электронную подпись в Контур.Крипто

Сравнение программ для проверки электронной подписи

	Плагин КриптоПро	Отдельная программа КриптоАРМ	Госуслуги	Веб-сервис Контур.Крипто
Стоимость	Для Word и Excel — платный, для PDF — бесплатный	Бесплатно	Бесплатно	Бесплатно
Форматы документов	Word, Excel, PDF	Все	Все	Все
Максимальный вес файла	Без ограничений	Без ограничений	Без ограничений	До 100 Мб
Вид подписи	КЭП/ НЭП	КЭП/ НЭП	КЭП/ НЭП	КЭП/ НЭП
Проверка присоединенной/ отсоединенной подписи	Оба типа	Оба типа	Оба типа	Только отсоединенная
Функции создания подписи, шифрования и расшифрования документа	Только в платных версиях	Только в платных версиях	Нет	Все функции доступны бесплатно

Получить электронную подпись

Как проверить ЭЦП

С вступлением в силу закона об «Электронной подписи» все документы, требующие личной подписи и мокрой печати, можно отправлять по электронной почте. Сфера использования электронных цифровых подписей (ЭЦП) не ограничивается подачей в контролирующие органы необходимой отчетности и визированием юридических документов. Сейчас многие активные пользователи интернета используют ЭЦП для совершения гражданско-правовых сделок, а также для подтверждения аутентичности электронных писем.

Для чего необходима проверка электронной подписи

При получении любого документа с использованием ЭЦП необходимо проверить ее аутентичность. Подтверждение подлинности электронной подписи сродни графологической экспертизе. После проверки вы сможете:

идентифицировать лицо, подписавшее документ;
быть уверенным, что респондент подписал документ не случайно;
использовать ЭЦП, как доказательство при отказе респондента от подписи;
определить целостность и достоверность документа.

Электронная подпись может находиться непосредственно в теле документа или поставляться к нему отдельным файлом. В зависимости от способа исполнения ЭП может выглядеть как картинка, цифровой ряд или не иметь визуального решения.

Как проверить ЭЦП документа

Проверка электронной подписи производится несколькими способами, наиболее распространенными из которых являются:

С помощью инструментария специализированного ПО.
На сайте госуслуг.
Самостоятельно, по значению хеш-функций.
Самостоятельно, средствами Microsoft Word.

Важно! Следует учесть, что самостоятельная проверка подлинности ЭП требует наличия специализированных утилит и вычислительных мощностей. Процесс это достаточно сложный, поэтому в этой публикации рассматриваться не будет.

Проверка подлинности ЭП программным комплексом «Крипто АРМ»

Программа «Крипто АРМ» предназначена для создания и проверки подлинности прикрепленной ЭЦП. Для проверки следует приобрести данную утилиту на сайте разработчика или скачать бесплатную версию «Старт». После установки и настройки данного ПО следует:

Открыть вкладку Файл, в которой выбрать строку «Проверить подпись».

В открывшемся окне «Добавить файл», если вы намерены проверить ЭП одного документа. Если необходимо проверить подписи целой папки с документами, следует выбрать «Добавить папку». После добавления следует нажать «Далее» и ждать результата проверки.
После окончания проверки появится окно результата.

Важно! Программный комплекс «Крипто АРМ» может проверять аутентичность квалифицированных электронных подписей, выданных аккредитованным удостоверяющим центром.

Проверка подлинности ЭЦП на сайте Государственных услуг

Сайт госуслуг дает возможность (без установки специализированного ПО) проверить подлинность присоединенной и отсоединенной ЭП в формате PKCS#7, проверить ЭЦП на аутентичность по значению хеш-функций, а также подтвердить аутентичность сертификата электронной подписи, выданной одним из аккредитованных удостоверяющих центров. Наиболее простым способом проверки подлинности электронной подписи является проверка предоставленного подписантом сертификата открытого ключа. Интерфейс ресурса http://www.gosuslugi.ru/pgu/edsдружелюбен и прост для использования.

Для проверки сертификата следует перейти на сайт госуслуг. В главном окне выбрать, что именно вы будете проверять.
Для проверки подлинности сертификата необходимо нажать клавишу «Загрузить файл», выбрать необходимый сертификат, после чего ввести капчу и нажать клавишу «Проверить».
Проверка ЭЦП, прикрепленной к документу, делается также просто, как и проверка сертификата. Для этого следует нажать клавишу «Загрузить файл», выбрать необходимый документ, ввести цифровой код на изображении и нажать кнопку «Проверить».
Для проверки отсоединенной электронной подписи загрузить документ, отдельно загрузить файл подписи, ввести капчу и нажать кнопку проверки.

Для проверки аутентичности отсоединенной ЭП по значению хеш-функций потребуется специальная утилита, которую можно скачать на сайте Государственных услуг. В поле «Выбор документа» необходимо загрузить файл подписи. В поле значения хеш-функций нужно вставить шестнадцатизначный код, который выдаст загруженная утилита. После ввода капчи и необходимо нажать клавишу «Проверить». В результате на экране отобразится сравнение значений.

Как видите, проверить подлинность ЭЦП на сайте госуслуг достаточно просто. После успешной проверки, вы получите данные о владельце ЭП, сроках ее действия и органе, выдавшем данную электронную подпись.

Ключи ЭЦП для торгов и тендеров

Предлагаем сертификат и ключи ЭЦП для электронных торгов государственных порталов электронной отчетности, выгодная цена ЭЦП получение от 1 дня, простая электронная подпись, усиленная квалифицированная электронная подпись, сопровождение торгов и помощь в сборе документов.

В наше время бизнес неразрывно связан с современными информационными технологиями. Такие слова как «интернет» и «электронный документ» известны очень многим. Нераздельно от «электронного документа» следует и «электронная цифровая подпись», или сокращенно ЭЦП. Многие владельцы электронной подписи практически не понимают принцы ее работы. Данная статья направлена на исправление этой ситуации.

Общее представление о ЭЦП

ЭЦП это особый параметр электронного документа. Электронная подпись отвечает за достоверность информации. Формируется данный реквизит при криптографическом изменении информации закрытого ключа подписи. ЭЦП позволяет проверить целостность документа и его авторство.

Если говорить более проще, то наличие электронной подписи свидетельствует, что документ после подписания не изменялся. По действующему законодательству электронная подпись приравнивается к собственноручной подписи.

Главные термины, используемые при работе с ЭЦП

Сертификат ключа подписи. Это документ, который необходим для идентификации личности владельца электронной цифровой подписи. Сертификат выдается пользователю ЭП в удостоверяющих центрах. Пользователь сертификата это физическое лицо, имеющее в наличии два ключа ЭЦП: открытый и закрытый.

Закрытый ключ ЭПЦ – ключевой элемент, с помощью которого происходит кодировка электронных документов и формируется электронная подпись. По своей сути это информация размером в 256 бит, записанная на носитель. На данный момент пользователям доступно несколько вариантов носителей данной информации.

Большое распространение получили USB-брелоки, пластиковые карты (смарт-карты) и таблетки Touch-Memory. Можно так же использовать дискеты или хранить в защищенной памяти персонального компьютера. Закрытый ключ всегда имеет пару – открытый ключ.

Открытый ключ ЭПЦ это информация размером 1024 бита. Единственная выполняемая функция – проверка подлинности электронной подписи. Все открытые ключи имеют дубликат, который хранится в библиотеке центра сертификации. Просмотреть открытый ключ может любой пользователь ЭПЦ.

Применение ЭПЦ

Основное и первостепенное назначение электронной подписи это документооборот. С помощью ЭПЦ можно вести как внутренний, так и внешний обмен документами. Сдача электронной отчетности через интернет так же требует наличие на документе ЭПЦ.

Электронные торги. Участие в торгах без закрытого ключа ЭПЦ просто невозможно. Все торги проходят на специализированных сайтах – площадках. Заверить аукционную заявку, подтвердить предложение во время аукциона можно с помощью ЭПЦ. Заключенный контракт приобретет юридическую силу после обоюдостороннего подписания, с использованием ЭПЦ.

Законодательная база ЭПЦ

Использование электронной цифровой подписи происходит в рамках Федерального закона № 63-ФЗ «Об электронной подписи». Данный документ был принят к исполнению 6 апреля 2011 года. Согласно этому закону, на территории Российской Федерации действует три типа электронной подписи:

простая электронная подпись;
усиленная неквалифицированная электронная подпись;
усиленная квалифицированная электронная подпись.

Для участия в электронных торгах либо отправки отчета в контролирующие органы, потребуется усиленная квалифицированная ЭЦП.

На данный момент электронная подпись это незаменимый помощник при видении бизнеса. Сегодня просто невозможно представить предприятие или организацию, не ведущую электронную переписку. А электронные торги для многих открывают широчайшие возможности и привлекают всевозрастающее число участников.

Как пользоваться электронной подписью с флешки

Документооборот в электронном виде вводится в различные области деятельности. Ядром этой системы является ЭЦП. Она считается полной заменой собственноручной подписи, подтверждает автора документа и позволяет удостовериться, что файл после подписания не подвергался изменениям.

Владельцев, которые впервые применяют данный атрибут, интересует вопрос «как пользоваться ЭЦП»? Для работоспособности ЭП необходимо на личный компьютер установить специализированное средство для защиты информации в криптографическом режиме (СКЗИ). Оно представляет собой модуль, отвечающий за безопасную зашифровку данных. Только при его наличии можно подписать любой документ, а также защитить от несанкционированного взлома посторонними лицами.

Если вы желаете чтобы программное обеспечение начало работать, на него требуется приобрести лицензию, которую выдает удостоверяющий центр. При ее отсутствии можно установить любой сторонний криптовайдер, соответствующий ГОСТу. Самыми распространенными являются КриптоПро и ВипНет.

Если вы боитесь, что самостоятельно не справитесь с настройкой, можно обратиться за помощью к менеджеру УЦ. Для тех, кто не знает, как пользоваться ЭЦП с флешки, и вообще, впервые столкнулся с такой подписью, важно знать, что ЭП, выданная на одном СКЗИ, не будет действовать на других. В случае, если вы планируете применять сразу несколько различных систем на одном ПК, об этом следует сказать специалисту по выдаче и установке электронной подписи.

Носитель ЭЦП

Чтобы подписать какой-либо документ, владельцу требуется иметь ключ ЭЦП, который известен только ему. Рекомендуется заранее ознакомиться и уточнить, как пользоваться электронным ключом и как правильно хранить его. Лучше всего записать его на специальный носитель. Если обычная флешка попадет в руки к злоумышленнику, он сможет с легкостью поставить вместо вас свою подпись на документе. Электронный ключ можно содержать:

На специализированном носителе токене, который обладает хорошей защитой, и работает только при введении верного PIN – кода.
В облаке, расположенном на сервере удостоверяющего центра. Это позволяет поставить подпись на цифровой документации в любое время и любом удобном вам месте, где имеется Интернет.

Если вы уже знаете, как пользоваться цифровой подписью и ваша ЭЦП готова приступить к выполнению своих функциональных обязанностей, зарегистрировать ее в УЦ и привязать к своей личности специальный сертификат.

Как пользоваться ЭЦП

Все элементы, связанные с электронной подписью, включая сертификат, выдаются УЦ. Каждый хранится на специальном носителе токене, который обеспечивает их защиту. Когда производится любая криптографическая операция, криптовайдер, чтобы получить доступ к ключу ЭЦП закрытого типа, обращается к электронному носителю. На сайте удостоверяющего центра можно посмотреть интересующую информацию и подробно узнать, как воспользоваться электронной подписью.

Выбрать подпись

Выделяют 2 типа документов:

Электронная документация в специализированном формате, позволяющая встроить ЭЦП во внутрь документа.
Неформальная документация, не обладающая инструментом для встраивания ЭЦП.

После того как вы поняли, как использовать ЭЦП, следует разобраться, можно ли встроить ее во внутрь самого файла. В некоторых случаях требуются специальные настройки, но чаще всего хватает простой версии данной программы. При использовании Microsoft Word большинство факторов зависит от версии самого продукта. В программах до 2007 г. ЭЦП в документе создается без вспомогательных надстроек, а вот в версиях, созданных чуть позднее, требуется наличие специального плагина КриптоПро Office Signature. Говоря о подписании файлов в формате PDF, стоит отметить важность применения программы Adobe Acrobat. С ее помощью в документ можно встроить ЭЦП.

Электронную подпись многие используют для работы на ЭТП. Для этого следует выполнить аккредитацию, приложив ксерокопии необходимых документов, подписанных ЭП, и разобраться, как пользоваться ключом электронной подписи. При участии в торгах такого вида все действия должны подтверждаться электронной подписью, так как все сведения сохраняются на серверах ЭТП.

Как проверить ЭЦП

Лицо, получившее документ электронного формата, может проверить подлинность файла с ЭЦП. Сделать это можно только при наличии открытого ключа отправителя. В результате проверки специальный программный модуль позволяет установить, соответствует ли подпись документу и открытому электронному ключу.

Актуальность применения такой подписи с каждым годом возрастает. Меняются лишь некоторые детали, касающиеся области ее применения, а все остальные элементы остаются прежними. Все, что вам потребуется, это изучить подробно, как пользоваться электронной цифровой подписью.

Использование электронной цифровой подписи (ЭЦП) в документообороте ООО «Компания «Ленпромаудит»

Электронная подпись — это средство, позволяющее подтвердить авторство цифрового документа, идентифицировав его создателя или отправителя. При этом будет гарантировано отсутствие постороннего вмешательства и исключена возможность внесения случайных или намеренных изменений в его содержимое. Для пользователя это означает, что он может в считанные минуты доставить документ адресату через интернет, при этом получатель будет уверен в его подлинности.

Чем ЭЦП лучше обычной подписи

Использование ЭЦП в личных целях или документообороте предприятия позволяет перевести многие операции, ранее требующие личного присутствия, в удаленный формат. Это позволяет не только сэкономить время, но и значительно облегчить выполнение различных действий. Например, с помощью ЭП можно зарегистрироваться на различных информационных порталах, воспользоваться госуслугами, передать отчетную документацию в налоговую инспекцию и т.д.

Юридические лица получают еще больше возможностей — при наличии ЭЦП организации могут дистанционно участвовать в электронных торгах, взаимодействовать с госорганами и организовывать со своими деловыми партнерами и контрагентами документооборот, имеющий юридическую силу.

Электронный обмен документами, заверенными ЭП имеет массу значимых преимуществ перед бумажной формой:

ускоряются бизнес-процессы компании;
документы доставляются не просто в сжатые сроки, а в считанные секунды;
отчетность подается своевременно;
сокращаются издержки, связанные с подготовкой и пересылкой документов;
вся документация хранится в цифровом виде и не занимает много места.

Второе значимое преимущество цифровой электронной подписи — ее безопасность. Даже простую ЭП сложно подделать, а усиленную практически невозможно, так как при ее создании используется сложная криптография. Максимальная степень защиты у квалифицированной ЭЦП.

Виды ЭП

Электронная подпись, по сути, заменяет собственноручную, однако в зависимости от типа она может иметь или не иметь юридическую силу. Поэтому при выборе ЭП этот момент нужно обязательно учитывать. Согласно ФЗ об электронной подписи в России сегодня используются следующие виды ЭЦП:

Каждая из ЭП имеет свои особенности и предназначена для использования в разных случаях. Поэтому при заказе подписи нужно четко понимать для каких целей она нужна, где и как будет применяться. При этом учитывайте не только свои потребности, но и принимающей стороны. На некоторых площадках прописан строгий регламент по использованию ЭП — убедитесь, что ваш сертификат будет пригоден.

Простая электронная подпись

Простая электронная подпись или ПЭП — это наименее защищенный инструмент из всех видов ЭП. При ее создании не используются средства криптошифрования, безопасность передачи информации обеспечивается каналом, по которому отправляются данные. В большинстве случае ПЭП представляет собой цифровых и буквенных символов, использующихся в связке «логин-пароль», который вводятся на различных порталах и сайтах для идентификации пользователя. Однако также возможно изготовление ЭП с сертификатом на USB-токене, которая защитит документы от несанкционированного вмешательства и поможет доказать авторство ее владельца. Такие подписи целесообразно использовать в случаях, когда деятельность владельца связана с авторским правом и творчеством.

Основное назначение ПЭП — подтверждение того, что тут или иную операцию выполнил конкретный человек. При этом простая электронная подпись не имеет юридической силы, если предварительно не было заключено соглашение о признании ПЭП, в котором прописаны правила ее использования.

Нельзя использовать простую ЭЦП для получения доступа к электронным торгам, сдачи налоговой отчетности, работы с госорганами и визирования документов, содержащих гостайну.

ПЭП в равной мере используется как физлицами, так и организациями. Наиболее востребована простая электронная подпись:

Для получения доступа на различные интернет-сайты — банковские, информационные, коммерческие.
В электронном документообороте внутри предприятия.
При необходимости ограничения круга лиц, имеющих доступ к какой-либо информации в общей базе данных.

Помимо идентификации личности, выполняющей операцию, цифровая электронная подпись позволяет отследить время создания документа и историю его изменений. Такие свойства ПЭП широко используются руководителями различных организаций, которые по этим данным отслеживают и контролируют работу персонала предприятия.

Получить простую электронную подпись можно разными способами — при прохождении регистрации в сервисе, где она будет использоваться, с помощью различных приложений, генерирующих электронный сертификат, или заказав в УЦ.

Усиленная неквалифицированная ЭП

Больше полномочий имеет усиленная неквалифицированная электронная подпись, которую в большинстве случаев используют организации. НЭП изготавливается с помощью специальной криптошифровальной программы и имеет средний уровень защиты, позволяющий применять ЭП для проведения таких операций, как:

отправка запросы на информационные ресурсы,
получение справок в госорганах;
участия в электронных торгах;
внутреннего документооборота;
подписания договоров с деловыми партнерами при условии заключения предварительного соглашения, уточняющего юридическую силу ЭП.

Нельзя использовать неквалифицированную ЭЦП для подачи налоговой отчетности по ИП или ООО.

Получить усиленную электронную подпись можно в любом удостоверяющем центре. При ее выдаче пользователю также будет предоставлено два ключа ЭЦП. Один закрытый, который известен только владельцу и используется для формирования ЭП. Второй открытый, применяющийся пользователями системы для проверки подлинности электронной подписи.

Усиленная квалифицированная электронная подпись

Это самый защищенный вариант ЭЦП, обладающий максимальными возможностями. УКЭП сопоставима по юридической силе с собственноручной подписью и не требует при использовании подписания дополнительных соглашений.

При создании усиленной квалифицированной электронной подписи используются средства криптографии, утвержденные ФСБ РФ. Достоверность усиленной квалифицированной ЭП подтверждает сертификат, выданный аккредитованным удостоверяющим центром.

Такой подписью можно визировать любые документы, в том числе и те, что подаются в налоговую, Пенсионный Фонд или Фонд Социального страхования. Кроме того, УКЭП можно использовать:

для запросов в информ-порталы и на сайты государственных органов;
сдачи налоговой отчетности;
подписания любых договоров;
обмена финансовыми документами;
взаимодействия с исполнительными и судебными органами;
электронных торгов и много другого.

Некоторые площадки не принимают к рассмотрению электронные документы, подписанные какой-либо другой ЭП, кроме усиленной квалифицированной.

УКЭП могут использовать не только юридические, но и физические лица. Например, для взаимодействия с банковскими системами, оплаты штрафов, оформления страховок и т.д. В ряде случаев применение УКЭП прописано законодательно.

Усиленная электронная подпись выдается только аккредитованным удостоверяющим центром.

Как получить ЭП

Для получения ЭП в удостоверяющем центре необходимо подать заявление на ее создание и предоставить пакет документов, который практически одинаков для всех видов электронной подписи. От физического или юридического лица потребуется:

Паспорт (первая страница и прописка).
СНИЛС (при отсутствии карточки или ее копии, допустимо указать только номер).
Заявление о присоединении к регламенту.
Заявление на изготовление и выдачу сертификата.
Доверенность на подачу документов и получение ЭП (если электронная подпись оформляется не владельцем).
Согласие на обработку персональных данных.

Получить ЭП могут не только российские, но и иностранные граждане, которым помимо общего списка документов необходимо предоставить оригинал удостоверения личности с копией, переведенной на русский язык и заверенной у нотариуса.

Вид подписи выбирается в зависимости от ее назначения и задач, которые планируется решать с ее помощью. Если вы сомневаетесь, какую ЭП лучше использовать, обратитесь в удостоверяющий центр. В компании «Ленпромаудит» вы получите подробную консультацию по всем вопросам. Наши специалисты доступно расскажут, что такое электронная подпись, как ей пользоваться и какую лучше выбрать.

Условия, связанные с EDS — Служба поддержки Ehlers-Danlos UK

Многие другие состояния, по-видимому, часто встречаются вместе с синдромами Элерса-Данлоса, особенно вместе с гипермобильным EDS (hEDS) или расстройствами спектра гипермобильности (HSD). Хотя была продемонстрирована связь между hEDS / HSD и большинством этих проблем, пока нет достаточных научных данных, чтобы доказать, что одна проблема вызывает другую; мы не сможем понять эту взаимосвязь, пока не найдем ген или гены, вызывающие hEDS и HSD.

Среди «сопутствующих заболеваний», которые могут проявляться вместе с hEDS / HSD:

Нарушение работы вегетативной (непроизвольной) нервной системы (PoTS)
Нарушение моторики кишечника (нарушение непроизвольных движений мышц, контролирующих пищеварение, что может привести к очень вялой работе системы)
Хроническая усталость
Невропатия мелких волокон (повреждение нервов, вызывающее сильную боль, булавки и иглы, онемение)
Шейно-черепная нестабильность (сложные проблемы, вызванные нестабильностью сустава в верхней части шеи)
Нарушения сна
Беспокойство

Это не исчерпывающий список.Важно отметить, что не у всех с hEDS / HSD будут все или какие-либо из этих проблем, но они возможны. В этом разделе представлена информация и советы по ведению пациентов с сопутствующими заболеваниями.

Поиска по предметным -2021 Профессиональным сериям — детей- & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPregnancy-Условие, связанное с EDS- & NBSP & NBSP & NBSP & проблема nbspBladder & NBSP & NBSP & NBSP & nbspBrain и позвоночник & NBSP & NBSP & NBSP & проблема nbspCardiovascular & NBSP & NBSP & NBSP & nbspDental, оральные и речевые проблемы & NBSP & NBSP & NBSP & расстройства nbspDigestive & NBSP & NBSP & NBSP & проблема nbspJoint & NBSP & NBSP & NBSP & расстройство активации nbspMast клеток & NBSP & NBSP & NBSP & nbspMental Здоровье & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPostural тахикардия синдром (POTS) & NBSP & NBSP & NBSP & nbspSkin-Диагностика — Здоровье professionals— Жизнь с EDS- & NBSP & NBSP & NBSP & nbspFatigue & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPain & NBSP & NBSP & NBSP & nbspPhysiotherapy и самоуправление & NBSP & NBSP & NBSP & управления nbspSurgery-Я — Виды EDS- & NBSP & NBSP & NBSP & nbspAll типы & NBSP & NBSP & NBSP & nbspClassical EDS & NBSP & NBSP & NBSP & nbspHypermobile EDS и гипермобильность спектра расстройств & NBSP & NBSP & NBSP & nbspVascular EDS & NBSP & NBSP & NBSP & nbspVascular EDS и гипермобильном EDS по сравнению

Myopathic EDS — Ehlers-Danlos News

Myopathic EDS (mEDS) — один из 13 типов группы наследственных заболеваний соединительной ткани. Эти расстройства, известные под общим названием синдром Элерса-Данлоса, или EDS, вызваны мутациями в генах, которые кодируют коллаген и связанные с ним белки.

Различные типы EDS нацелены на соединительную ткань, которая обеспечивает структуру суставов, кожи и кровеносных сосудов.

Что вызывает mEDS?

mEDS вызывается мутациями в гене COL12A1 , который кодирует оллаген типа 12 c . Коллаген типа 12 необходим для структурной целостности и функции скелетных мышц, поскольку он взаимодействует с другими структурными белками, такими как декорин, белок олигомерного матрикса хряща, фибромодулин и тенасцин.Мутация влияет на эти взаимодействия и приводит к ослаблению мышц с дефектными структурами.

Этот тип EDS также может быть вызван мутациями в других генах, которые, как еще известно, не связаны с ним.

Как передается mEDS?

mEDS наследуется либо по аутосомно-рецессивному, либо по аутосомно-доминантному типу. В общем, люди с единственной копией мутировавшего гена COL12A1 проявляют более легкие симптомы, чем люди, у которых есть мутация в обеих копиях COL12A1 .Аутосомно-доминантное наследование происходит, когда одна копия гена с этой мутацией наследуется либо от отца, либо от матери, а нормальная копия гена передается от другого родителя. В случае аутосомно-рецессивного наследования мутантная копия гена COL12A1 наследуется от каждого родителя. В таких случаях оба родителя должны быть носителями мутации, но они могут проявлять или не проявлять никаких симптомов.

Каковы симптомы МДС?

Характерными симптомами mEDS являются мышечная слабость в раннем детстве, связанная с большими контрактурами — постоянным напряжением мышц — коленных, тазобедренных и локтевых суставов, также называемых проксимальными суставами.Люди с МЭДС также обычно имеют гипермобильность суставов лодыжек, запястий, стоп и кистей рук, известных как дистальные суставы. Слабость мышц с возрастом улучшается.

Другие симптомы включают мягкую кожу и атрофические рубцы, которые представляют собой рубцы с выемками на коже. mEDS также связан с задержкой моторного развития и миопатией, симптомы которой могут включать мышечную слабость, судороги, скованность и спазмы.

Как диагностируется mEDS?

Отличительные особенности mEDS имеют решающее значение для первоначальной диагностики.Для постановки диагноза требуется генетическое тестирование для подтверждения наличия мутаций в гене COL12A1 . Иногда может быть выполнено секвенирование всего экзома для проверки мутаций во всех генах в одном тесте. Это также позволяет идентифицировать любые мутации в генах, таких как гены COL6A1, COL6A2, COL6A3 , которые вызывают другие заболевания, такие как миопатия Бетлема и врожденная мышечная дистрофия Ульриха.

Если мутации COL12A1 не обнаружены, следует рассмотреть альтернативные заболевания, такие как другие формы EDS, Bethlem или Ullrich.

Как лечится mEDS?

Лечение в основном симптоматическое. Пациентам может потребоваться физиотерапия при контрактурах и мышечной слабости.

Люди с МЭДС нуждаются в наблюдении за респираторными заболеваниями. Если у них есть ночная гиповентиляция, которая представляет собой аномально медленное дыхание во время сна, им может потребоваться вспомогательная неинвазивная вентиляция в ночное время.

Последнее обновление: 5 ноября 2019 г.

***

Ehlers-Danlos News — это исключительно новостной и информационный веб-сайт об этом заболевании.Он не предоставляет медицинских консультаций, диагнозов или лечения. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских рекомендаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другим квалифицированным поставщикам медицинских услуг по любым вопросам, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья. Никогда не игнорируйте профессиональные медицинские советы и не откладывайте их поиск из-за того, что вы прочитали на этом сайте.

Синдром Элерса-Данлоса — обзор

C.Синдром Элерса-Данлоса и остеопороз у взрослых

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) представляет собой гетерогенную группу заболеваний соединительной ткани, которые имеют общую дряблость суставов и кожи и чрезмерные синяки [199]. Индивидуальные фенотипы различаются по степени дряблости суставов и хрупкости кожи, а также по выражению других характеристик, которые клинически идентифицируют каждый вариант. Дополнительные проявления EDS включают рецидивирующие вывихи суставов, хрупкую кожу с характерными рубцами «сигаретной бумаги», пролапс митрального и трехстворчатого клапанов, кифосколиоз и хрупкость глаз (тип VI), а также хрупкие ткани выстилки сосудов и полости с разрывом артерий и желудочно-кишечного тракта (тип IV). .Типы I, II и III преимущественно наследуются и различаются по слабости суставов и поражению кожи. Некоторые синдромы — тип V (дефицит лизилоксидазы), тип VII (низкий рост, множественные вывихи суставов и округлые лица), тип VIII (перидонтит) и тип IX (синдром дивертикулов мочевого пузыря и синдром затылочного рога) — имеют уникальные черты лица и телосложение. что помогает в диагностике.

Обсуждаемые ранее типы EDS были определены исключительно на основании клинических признаков. Однако успехи в идентификации молекулярных поражений увеличили неуверенность в отношении включения определенных фенотипов в синдром EDS: это, несомненно, будет решено по мере продвижения исследований.Была предложена упрощенная классификация, разделяющая EDS на шесть основных клинических типов, включая генетические дефекты, если они известны (Beighton). В этой классификации типы I и II ЭЦП были сгруппированы в классические; бывший ЭДС III типа в тип гипермобильности; ЭДС IV типа в сосудистый тип; тип кифосколиоза, включая EDS VI; и прежние типы VII A и VII B сгруппированы в тип артрохалазии. Несколько плохо дифференцированных типов EDS сгруппированы в другие формы в ожидании биохимического подтверждения их идентичности.К ним относятся дерматоспараксис человека (EDS VIIC), X-связанный EDS типа V, EDS VIII, связанный с пародонтитом, и EDS типа X или EDS с дефицитом фибронектина, связанный с выраженным синяком. Тип IX EDS (синдром затылочного рога), Х-сцепленное рецессивное заболевание, имеет общие биохимические особенности с болезнью Менкеса и классифицируется как нарушение метаболизма меди [194]. EDS включает три типа коллагена: типы I (синдром OI / EDS), V (EDS типа I) и III (EDS типа IV). Мутационный анализ был проведен у ряда пациентов с признаками как EDS, так и OI.К ним относятся частичная дупликация 477 аминокислот в COL1A2 [200], мутация сайта сплайсинга в COL1A2 [201], замена цистеина в Y-положении в COL1A1 [202], замена Met-Val в пропептиде COL1A1 C и мутации в COL1A1. вызывает интерференцию процессинга N-пропептида около конца цепи α ₁ (I) [203]. Макареева и др. [204] сообщил, что разворачивание концевого якорного домена на концевом конце коллагена типа I вызывает синдром α ₁ (I) OI / EDS типа VII, препятствуя расщеплению N-концевой протеиназой.Это позволяет встраивать необработанные α-цепи в матрицу кости и соединительной ткани.

Коллаген типа V, член группы фибриллярного коллагена, является продуктом генов COL5A1, COL5A2 и COL5A3, расположенных соответственно на хромосомах 9p и 2q31–32. Мутации с участием коллагена V типа связаны с EDS I и II [205].

Последующие исследования показали как клиническую, так и биохимическую гетерогенность: EDS типа IV является результатом различных мутаций с участием коллагена III типа [206].Большинство мутаций включает точечные замены аргинина, серина, валина, аспарагиновой кислоты или глутаминовой кислоты на глицин в трехспиральном домене. Небольшие делеции генома и множественные делеции экзонов также описаны в EDS IV. Кроме того, сообщалось о пропуске экзонов [207, 208].

EDS VI, синдром хрупкой роговицы, характеризуется разрывом роговицы в результате незначительной травмы, кератоконуса или кератоглобуса, синих склер, гиперэластичности кожи без чрезмерной хрупкости и гипермобильности суставов.Он наследуется как аутосомно-рецессивный признак [208]. Мутации, приводящие к снижению уровня лизилгидроксилазы в фибробластах, описаны в EDS типа VI [209, 210].

Группа заболеваний, классифицируемых как EDS VIIA и EDS VIIB, возникает в результате мутаций, затрагивающих сайт расщепления пропептида N-концевой α-цепи [211, 212]. Этот синдром характеризуется низким ростом, округлым лицом и выраженной гипермобильностью суставов. У пациентов с EDS VII могут быть переломы. EDS VIIC, гомолог дерматоспараксиса у овец и крупного рогатого скота, представляет собой рецессивно наследуемое заболевание соединительной ткани, характеризующееся крайней хрупкостью кожи, характерным лицом, дряблостью суставов, обвисшей кожей, пупочной грыжей и синей склерой.Подобно модели дерматоспараксиса на животных, EDS типа VIIC является результатом отсутствия активности N-протеиназы проколлагена I, фермента, вырезающего N-пропептид проколлагенов I и II типа [213].

Ранее классифицированное EDS IX — это редкое X-сцепленное состояние, характеризующееся дисплазией скелета, характерными затылочными «рогами», которые появляются в подростковом возрасте, диареей из-за повышенной перистальтики кишечника и обструктивной уропатией из-за дивертикулов мочевого пузыря, которые появляются в течение первого десятилетия.Это состояние является аллельным с болезнью Менкеса и, наряду с болезнью Вильсона, является одним из трех наследственных нарушений метаболизма меди. Клетки пациентов с этими заболеваниями имеют повышенный уровень внутриклеточной меди из-за нарушения транспорта меди. Дефектный ген АТФазы, транспортирующий медь, продемонстрированный при болезни Менкеса, может лежать в основе механизма этого заболевания.

Пациенты с EDS могут демонстрировать позвоночные аномалии, включая заклинивание позвонков и спондилолистез.Данных о минеральной плотности костной ткани при различных фенотипах EDS немного. Однако Coelho et al. [195] оценил минеральную плотность костной ткани у четырех пациентов в возрасте от 16 до 25 лет с помощью EDS I. Плотность кости в поясничном отделе позвоночника постоянно была на 1 стандартное отклонение ниже среднего для возраста и пола. Однако для шейки бедренной кости этой разницы не было [214].

В контексте остеопороза у взрослых диагностическая неопределенность касается тех более молодых пациентов с идиопатическим остеопорозом, у которых слабость суставов умеренной степени и возникает вопрос о легкой степени EDS. Решение этой проблемы может потребовать генетического анализа для обнаружения конкретных мутаций коллагена.

Устные проявления синдрома Элерса-Данлоса

Синдром Хлерса-Данлоса (EDS) наследственное коллагеновое заболевание, проявляющееся в первую очередь как дерматологическое и суставные расстройства. Первое описание синдрома в литературе было: молодой испанец, который смог растянуть кожу над правой грудью мышца к левому углу нижней челюсти. ¹ В 1901 году Элерс описал состояние как гиперэластичность кожи и сильную тенденцию до синяков.В 1908 году Данлос представил идею о том, что состояние представляет собой псевдоопухоль моллюсковидного или фиброзного типа. Только в 1934 году Поммо-Делиль и Суси описали это состояние как синдром Элерса-Данло. Другие вызывающие воспоминания термины, такие как эластичный мужчина (или женщина) или индийский каучук. человек был использован.

В нескольких статьях описаны проблемы с кожей и суставами, связанные с EDS, но очень немногие описывают оральные проявления состояния. ^2-4 Назначение в этой статье делается обзор текущих знаний о синдроме, чтобы представить случай 12-летнего ребенка с гипермобильностью височно-нижнечелюстного сустава сустав (ВНЧС), а также сосудистые проявления, присущие синдрому, и меры предосторожности при предоставлении стоматологического лечения пациентам с EDS.

Эпидемиология и диагностика Распространенность заболевания колеблется от 1:10 000 ⁵ и 1: 150,000 ⁶ в зависимости от автора. Диагноз EDS зависит от в первую очередь по клиническим данным и семейному анамнезу, так как это аутосомный доминантное наследственное заболевание, которое проявляется несколькими способами (см. Таблица 1 , Классификация синдрома Элерса-Данлоса, http://www.cda-adc.ca/jcda/vol-67/issue-6/330.html ). Только 4 типа ЭЦП, а именно типы IV, VI, VII ⁶ и X ⁵ могут быть подтвержденными биохимическими и молекулярными тестами. Поскольку у людей есть 19 типов коллагена установить точный диагноз особенно сложно. ⁷ Даже если есть нарушение свертываемости крови, связанное с синдромом, кровь анализы бесполезны с диагностической точки зрения, поскольку не было проведено корреляции между результатами таких тестов и различными типами EDS.

Дифференциальный диагноз СЭД включает синдром Марфанса, генерализованный синдром семейной гипермобильности суставов, кутис-лакса, эластическая псевдоксантома и Синдром Ларсенса.

Характеристики ЭЦП Классические признаки СЭД — гипермобильность суставов; гиперэластичность кожа мягкая, тонкая и хрупкая; наличие дистрофических рубцов; и склонность к обильному кровотечению проявляется синяками, синяками и гематомами. На сегодняшний день каталогизировано не менее 15 фенотипов синдромов, из них 2 недавно были реклассифицированы.^5,8 Представляем описание первые 8 из этих фенотипов, но рекомендую прочитать работы Папы ¹ и Горлин ⁵ для получения дополнительной информации.

Тип I При типе I кожа гиперупругая. Костные выступы, такие как постоянно рваные на лбу, подбородке, локтях, коленях и лодыжках. Учитывая ограниченная целебная сила кожи при этом состоянии, пигментная и атрофическая шрамы (рубцы от сигаретной бумаги) часто встречаются в этих областях, и они иногда сопровождаются фиброзными узелками, вызванными фиброзной трансформацией подкожных гематом.

Пациент обычно имеет мезоморфный вид, руки и ноги немного больше среднего. Наряду с генерализованной гипермобильностью суставы обычно имеют ненормальную склонность к кровотечениям. Иногда синдром сопровождается пролапсом митрального клапана.

Более половины беременных с этим заболеванием рожают преждевременно, после разрыва плодных оболочек.

Тип II Подобно типу I, эта форма менее тяжелая клинически.В рубцевание встречается реже, тенденция к кровотечению менее выражена, а узелки намного меньше или полностью отсутствует. Однако гипермобильность суставов аналогична гипермобильности наблюдается при типе I, а преждевременные роды также являются признаком типа II, даже если они встречаются реже.

Тип III Пациент с III типом обычно высокий и худой, как у Марфанса. синдром. Доминирующими чертами этого варианта являются гипермобильность суставов и гиперэластичность кожи, которая часто кажется бархатистой.Синяки и дистрофические рубцы наблюдаются редко.

Тип IV Тип IV характеризуется выраженной хрупкостью сосудов. система. Особь обычно меньше среднего. Кожа рук и спины преждевременно стареют (акрогерия). Глаза широко раскрыты расставленные, нос узкий, мочки ушей атрофированы, волосы тонкие. Аневризмы крупных и средних артерий (подмышечной, бедренной и сонной) общие.Часто рубцовая ткань кажется геморрагической. Разрыв внутренних органов часто встречается даже в молодом возрасте, а перфорация кишечника тракт может быть проблемой. ⁹ Гипермобильность суставов обычно ограничивается маленькие суставы кисти с акроостеолизом дистального фаланги. Также может присутствовать пролапс митрального клапана.

Разрыв артерий и полых органов, таких как матка и кишечник ^7,9-11 объясняет высокую смертность (51% до 40 лет). Тип IV, следовательно, самая серьезная форма ЭЦП.

Тип V Женщины являются носителями только этой редкой формы, аналогичной типам I и II, потому что передача связана с Х-хромосомой.

Тип VI Эта форма напоминает тип I, за исключением поражения глаз с отслоение сетчатки — обычное явление. Тяжелый сколиоз и разрыв сосудов также есть особенности.

Тип VII Это редкий фенотип, характеризующийся гипермобильностью суставов, двусторонний вывих бедер и небольшой рост.

Тип VIII Впервые описан Стюартом и другими в 1977 г., ¹² тип VIII характеризуется генерализованным пародонтитом с ранним началом и большим участки рубцовой ткани на голенях, похожие на диабетические язвы или варикозное расширение вен вены. Проблемы пародонта появляются в период полового созревания и обычно приводят к потере зубы до 30 лет. Бизекер и другие ¹³ описывают случай мужчина, потерявший зубы в 16 лет в результате тяжелого периодонтита. Хоффман и другие ¹⁴ описывают случай EDS типа VIII, когда девушке требовалось шинирование для лечения подвижных зубов. Тип I (Hoffman ¹⁴) и тип III (Lapire и Nusgens ¹⁵) аномалии коллагена были связаны с типом EDS VIII.

Гиперэластичность кожи и гипермобильность суставов умеренные в это фенотип. Фация может напоминать фацию, описанную в типе IV. гипертелоризм, расширение корня носа, узкий изогнутый нос, узкий лицо и рубцы на лбу и подбородке.

Клинические проявления EDS Осмотр полости рта может помочь диагностировать EDS (см. Таблицу ). 2, Клиническая проявления синдрома Элера-Данлоса, www.cda-adc.ca/jcda/vol-67/issue-6/330.html ).

Экстраоральный Внеротовые проявления ЭДС — наличие рубцов. на подбородке и лбу — в анамнезе повторные вывихи ВНЧС, эпикантуса, гипертелоризм, узкий изогнутый нос, редкие волосы и гиперэластичность кожа.

Интраоральный Классические внутриротовые признаки EDS могут указывать на возможное диагностика состояния.

Слизистая оболочка Такая хрупкая, как кожа, слизистая оболочка легко разрывается при прикосновении инструменты. Швы не держатся. ¹⁶

тканей пародонта Хрупкость десны может быть обнаружена после лечения такие как профилактика, хирургия пародонта или удаление. Кровоизлияние может быть трудно контролировать во время хирургических вмешательств.Генерализованный с ранним началом пародонтит — одно из самых значительных оральных проявлений синдром. ^1,17 Это может привести к преждевременной потере лиственных и постоянные зубы. ^16,18

Зубы Часто наблюдается гипоплазия эмали. ¹⁰ Премоляр а коренные зубы могут иметь глубокие трещины и длинные бугры. Зубы кажутся быть хрупким и иногда присутствует микродонтия. Рентгенологическое обследование часто выявляет косточки пульпы и корни, которые короткие и деформированные.Микроскопический уровень аномалии различных тканей зубов подробно описаны Barabas ¹¹ и папа. ¹ Один случай EDS типа III с множественными дополнительными зубами сообщалось в литературе. ¹⁹

Язык Язык очень гибкий. Примерно 50% тех, у кого синдром может касаться кончиком носа языком (признак Горлина), по сравнению с 8-10% населения. ⁵

The Palate Небо обычно сводчатое.^16,20

История болезни Прерывистый отек лица принесла больная 12 лет, у которой описали общую гипермобильность суставов, проконсультируйтесь с стоматологическая клиника Университета Лаваля. В анамнезе выявлены периодические вывихи ВНЧС, частота которых выросла с ежемесячной до еженедельной за очень короткий срок (6 месяцев) ( рис. 1 ). Боль, возникающая за 24 часа до вывих, предшествующий двустороннему отеку лица и кровотечению в 2 щеки ( рис.2 ). Эти эпизоды длятся от 30 секунд до 2 минут, а остаточная боль длится до 12 часов. Пациент может облегчить боль с помощью непрерывное прикладывание льда во время этих эпизодов на период до 2 часов.

Клиническое обследование Клинический осмотр показал нормальный живот и наличие двух синяки на внутренних костных выступах левой и правой щиколотки. Нет гиперэластичность кожи, посттравматическая гиперпигментация или фиброзные узелки были обнаружены.

Обследование опорно-двигательного аппарата показали сколиоз, но без признаков genu recurvatum , кифоз, плоскостопие или грудной отдел асимметрия наблюдается в некоторых типах EDS. Пациент смог усвоить необычный позы по запросу ( рис. 3 ). Отмечали гиперэкстензию и гиперабдукцию. пальцев ( Рис. 4 ), а также выраженная гипермобильность локтей, ступни и пальцы ног. При осмотре конечностей ничего необычного и свидетельств арахнодактилии нет.

Сердечно-легочная аускультация в норме, митрального клапана нет. пролапс. Периферический пульс также был в норме. Неврологическое обследование выявлено снижение рефлексов, за исключением трехглавого рефлекса.

При осмотре головы и шеи склера слегка посинела, ушная раковина была выступающей. Пациент мог дотронуться до кончика носа языком. На коже появились признаки ломкости капилляров в результате постоянное применение пакета со льдом.Шея в норме.

Двусторонний щелчок ВНЧС в конце открытия, без боли пальпации. Максимальное отверстие на 58 мм превышает нормальное отверстие между 35 и 45 мм. При пальпации левой жевательной мышцы возникли боли.

При осмотре полости рта выявлен поздний сменный прикус с сохранением 2 основных вторые моляры. Молярное отношение было II степени.

Радиологическое обследование Панорамная рентгенограмма ( рис. 5 ) выявила врожденное отсутствие 2-х верхнечелюстных вторых двустворчатых.Другой очевидной аномалии не было.

Специальные испытания и консультации Анализы крови, электролитов и печени в норме. Коагуляция значения были нормальными при времени кровотечения 5,3 минуты (нормальным для женщин является <7 минут), быстрое время 9,2 (обычно от 12 до 15 секунд, но нет проблема, если ниже), Международное нормализованное соотношение (INR) 1,04 (нормальным является 1). Тромбиновое время также было нормальным; однако цефалиновое время было на верхнем предел нормального диапазона (32.3, где нормальное значение составляет 28 секунд).

Результаты консультаций по офтальмологии и кардиологии устранили возможность отслоения сетчатки или пролапса митрального клапана. Генетика и Консультации ревматолога подтвердили диагноз СЭД II или III типа.

Окончательный диагноз, вероятно, III типа. Склонность к кровотечениям предполагает тип II; однако отсутствие гиперэластичности кожи указывает на это диагноз. Склонность к кровотечениям, гипермобильность суставов и способность прикоснуться к носу языком предполагает VIII тип; однако молодой возраст пациент не допускает серьезного поражения пародонта.Это обычно проявляется после полового созревания.

В качестве профилактики мы посоветовали пациенту ограничить нижнюю челюсть. движения, чтобы избежать риска вывиха или подвывиха. Хирургия ВНЧС рассматривается только как последнее средство исправления вывиха или подвывиха. Это не делается для репозиции мениска.

Меры предосторожности для стоматолога Наличие пролапса митрального клапана обычно указывает на то, что профилактические антибиотики показаны для соответствующих процедур.²⁰ Предпочтительны краткосрочные посещения стоматолога, чтобы избежать ятрогенные проблемы в ВНЧС. Должна быть назначена блокада нижнего альвеолярного нерва с большой осторожностью, чтобы не вызвать гематому. ^20,23

Силы, применяемые при ортодонтическом лечении, должны быть легче, чем обычно, с учетом ломкость пародонтальной связки. Зубы двигаются быстро с хорошо контролируемые силы, и резорбция корня не кажется большой проблемой. ⁸ Поскольку рецидивы часты, необходим более длительный период удержания.⁸ Слизистая оболочка щеки уязвима для повреждения ортодонтическими аппаратами. ²⁴

В идеале следует избегать стоматологической и челюстно-лицевой хирургии. Это обязательно проверить показатели свертывания крови перед операцией. Швы, которые плохо держатся, следует покрывать акриловыми повязками. ²⁰

Выводы Осмотр полости рта может помочь в установлении диагноза: ЭЦП. Наличие классических признаков синдрома должно подсказать клиницист, который организует дерматологию, генетику, ревматологию, кардиологию и офтальмолог консультирует для подтверждения и ввода диагноза EDS.Стоматолог следует проводить лечение, соблюдая меры предосторожности, соответствующие этому состоянию.

Доктор Лтурно — детский стоматолог, Центр де Сан, Basse Cte-Nord.

Д-р Прусс — профессор кафедры стоматологии стоматологического факультета, Университет Лаваля.

Доктор ^Буйье доцент кафедры детской стоматологии. в Монреальском университете.

Для корреспонденции: Dr.Hlne Buithieu, стоматологический факультет, Отделение гигиены полости рта, P.O. Box 6128, Succursale Center-ville, Монреаль, Квебек h4C 3J7 Эл. почта: Helene. [email protected]

У авторов нет заявленной финансовой заинтересованности.

Список литературы 1. Папа Ф.М. Синдром Элерса-Данлоса. Baillieres Clin Rheumatol 1991; 5 (2): 321-49.

2. Велбери Р.Р. Синдром Элерса-Данлоса: исторический обзор, отчет о двух случаях в одной семье и в лечении. ASDC J Dent Child 1989; 56 (3): 220-4.

3. Оошима Т., Абэ К., Коно Х., Изуманитани А. Устные проявления Элерса-Данлоса синдром VII типа: гистологическое исследование молочного зуба. Педиатр Дент 1990; 12 (2): 102-6.

4. Reichert S, Riemann D, Palschka B, Machulla HK. Пародонтит с ранним началом у пациента с синдромом Элерса-Данлоса III типа. Quintessence Int 1999; 30 (11): 785-90.

5.Горлин Р.Дж., Коэн М.М., Леви Л.С. Синдром головы и шеи, 3-е издание, Оксфорд, 1990 год.

6. Beighton P. McKusicks наследственное заболевание соединительной ткани, 5-е место. издание, Мосби, 1991

7. Кивирикко К.И. Коллагены и их аномалии в широком спектре болезни. Ann Med 1993; 25 (2): 113-26.

8. Norton LA. Ортодонтическая реакция движения зубов при синдроме Элерса-Данлоса: Протокол по делу . JADA 1984; 109: 259-62.

9. Нол С.Ф., Шайлу П., Писториус М.А., Планшон Б., Патра П. Синдром Делерса-Данлоса de type IV rvl par un anvrisme disquant primitif de lartre sous-clavire gauche. Журнал сосудистых заболеваний . Masson 1993; 18: 146-8.

10. Кон Д.Х., Байерс PH. Клинический скрининг дефектов коллагена в соединительной ткани заболевания тканей. Клиника перинатологии 1990; 17: 739-809.

11. Барабас А.П. Сосудистые осложнения при синдроме Элерса-Данлоса с Специальная ссылка на артериальный тип или синдром Сакса .J Cardiovasc Surg (Турин) 1972; 13 (2): 160-7.

12. ^{Стюарт Р. Е., Холлистер Д. В., Римуэн Д. Л.. Новый вариант Элерса-Данлоса
синдром: аутосомно-доминантное заболевание хрупкой кожи, аномальных рубцов и
генерализованный пародонт. Врожденные дефекты Orig Artic Ser 1977; 13 (3B): 85-93.}

13. Бизекер Л.Г., Эриксон Р.П., Гловер Т.В., Бонадио Дж. Молекулярные и цитологические исследования. исследования синдрома Элерса-Данлоса типа VII. Am J Med Genet 1991; 41 (3): 284-8.

14. Hoffman GS, Filier JD, Schumacher HR Jr, Ortiz-Bravo E, Tsokos MG, Marini JC и другие. Сложный васкулит, резорбтивный остеолиз и иммунитет к коллаген I типа при синдроме Элерса-Данлоса VIII типа. Революционный артрит 1991; 34 (11): 1466-75.

15. Lapire CM, Nusgens BV. Кожа Элерса-Данлоса (ED) типа VIII имеет уменьшенную доля коллагена III типа. J Invest Derm 1981; 76 (тезисы): 422.

16. Piette E, Douniau R.Пародонтолиз младенческой симптоматики синдром Делерса-Данлоса. Un cas sporadique. Acta Stomatol Belg 1980; 77 (3): 217-29.

17. Хартсфилд Дж. К. мл., Кусеф Б.Г. Фенотипическое перекрытие Элерса-Данлоса синдром IV и VIII типа. Am J Med Genet 1990; 37 (4): 465-70.

18. Linch DC, Acton CH. Синдром Элерса-Данлоса у несовершеннолетних деструктивный пародонтит. Br Dent J 1979; 147 (4): 95-6.

19.Меламед Ю., Баркай Г., Фридман М. Множественные лишние зубы (МСНТ) и Синдром Элерса-Данлоса . J Oral Pathol Med 1994; 23 (2): 88-91.

20. Фридрих К.Л., Фредирих Х.Х., Кемпф К.К., Молин Д.О. Стоматологические последствия в Синдром Элерса-Данлоса. Отчет о болезни. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1990; 69 (4): 431-5.

21. ^{McKusick VA. Менделирующая наследственность в человеке. Балтимор и
Лондон, Издательство Университета Джона Хопкинса.1994 г.}

22. Cole WG. Этиология и патогенез наследственной соединительной ткани болезни. J Pediatr Orthop 1993: 13 (3): 392-403.

23. Sacks H, Zelig D, Schabes G. Рецидивирующий височно-нижнечелюстной сустав подвывих и экхимоз лица, ведущие к диагнозу синдрома Элерса-Данлоса . J Oral Maxillofac Surg 1990; 48 (6): 641-7.

24. Джонс МЛ. Ортодонтическое лечение при синдроме Элерса-Данлоса. Br J Ортод 1984; 11 (3): 158-62.

Ресурсный центр CDA У вас есть вопросы об устной проявления синдрома Элерса-Данлоса? Ресурсный центр CDA может предоставить нужная вам информация. Свяжитесь с нами по тел .: 1-800-267-6354 или (613) 523-1770 , доб. 2223; факс: (613) 523-6574 ; электронная почта: [email protected] .

Распознавание клинических признаков синдрома Элерса-Данлоса

Рисунок 1: (слева) показывает эластичность кожи с большой гибкостью; (справа) демонстрирует подвижность суставов.

Правообладатель иллюстрации Whitaker JK, Alexander P, Chau DY, Tint NL, BMC Ophthalmology. Creative Commons Attribution 2.5 Generic.

Синдром Элерса-Данлоса (СЭД) — это разнообразная группа заболеваний соединительной ткани, которые обычно наследуются по аутосомно-доминантному типу наследования, но существуют некоторые аутосомно-рецессивные формы. По сути, человек производит ненормальный или дефектный коллаген, главный структурный белок тела. EDS — это наследственное заболевание матрикса соединительной ткани, которое приводит к аномалиям кожи и кровеносных сосудов.В зависимости от того, какой тип коллагена является дефектным, определяется степень поражения структур, и это может быть легкое или тяжелое состояние. Когда коллаген дефектен, но включен в структуры тела, низкое качество вызывает серьезную слабость и отсутствие поддержки и прочности в структурах. ¹ Стенки кровеносных сосудов и органы, такие как сердце, могут сильно пострадать. Может быть увеличение риска образования аневризмы аорты и пролапса митрального клапана из-за деформации сердечных клапанов.² У пациента видны синяки, повышенная подвижность, эластичность и хрупкость кожи (рис. 1).

Коллаген существует во многих различных формах, и каждая из них выполняет уникальную функцию в нашем организме. Например, коллаген I типа формирует каркас для минерализованных тканей и является основным компонентом всей соединительной ткани. Хорошим примером может служить пародонтальная связка (PDL), которая состоит из коллагена типа I (80%) и типа III (20%) с меньшим количеством коллагена нескольких других типов.³ Когда происходит нарушение образования коллагена или когда он плохо синтезируется, кости, зубы и различные структуры ослабляются, и структурная основа нарушается.

EDS типа VIII ассоциируется с пародонтозом / различными особенностями соединительной ткани и обозначается как форма пародонтита. ⁴ Эта форма характерна для выпадения зубов, заболеваний пародонта и разрушения периодонтальной связки наряду с деструкцией альвеолярной кости. Потеря зубов может произойти в раннем подростковом возрасте у пациентов с этим типом EDS.⁵

В частности, результаты EDS связаны с генетическими дефектами на хромосомах 1, 2, 5, 6, 7, 9, 12q, 13 и 17. Любой из генов может вызывать дефект коллагена различной степени. Общество Элерса-Данлоса также имеет структуру генетической классификации EDS, в которой перечислены группы в соответствии с сходством в том, как ответственные гены воздействуют на организм. ^1,3,4

Рисунок 2: Изображает изображение матери и дочери, у которых отсутствуют зубы №№. 7 и 10.Оба имеют форму EDS. Изображение любезно предоставлено Кэрол Джин, DDS, из Сан-Рамона, Калифорния, и Кэрол Перкинс, BA, AS, RDH. По мнению Общества Элерса-Данлоса, классическая форма EDS может иметь как легкую, так и тяжелую форму. Особенности. ³ Три наиболее распространенных типа EDS оцениваются у одного на каждые 5 000–10 000 рождений. Среди мужчин и женщин одинаковое распределение без какой-либо этнической принадлежности. ² По оценкам, в Северной Америке может быть от 25 000 до 50 000 пациентов с EDS, но может существовать гораздо больше незарегистрированных случаев.Клинические данные и семейный анамнез имеют решающее значение для постановки диагноза, хотя также могут потребоваться генетическое тестирование и другие специальные тесты. В зависимости от аномалий в фибриллах коллагена могут быть изменены структуры кожи, сосудов и зубов. Врожденно отсутствующие зубы — это признак с другими заметными зубными признаками, такими как ранний периодонтит VIII типа (рис. 2). Сообщается о глазных признаках, таких как посинение склеры и конъюнктивохалазис. Есть также некоторые редкие типы, такие как кифосколиоз и сосудистые типы.⁶

Кожа может казаться мягкой, эластичной и иметь аномальную эластичность с заметными синяками. Кожа проявляет гиперрастяжимость . Волокна эластина можно отметить при биопсии при гистологическом исследовании с помощью определенных красителей. Эти волокна продолжают расширяться, придавая коже эластичную и эластичную консистенцию (рис. 3). ⁷ Варикозное расширение вен может быть заметным из-за сосудистого компонента, а также могут быть обычным явлением изменение цвета претибиальной ткани и экхимоз. EDS может быть обнаружен у некоторых людей. Рисунок 3: Эластиновые волокна в дерме продолжают расти и расширяться.Пятно — это Верхофф-Ван Гизон. Измененные волокна эластина (черные) на изображении, вероятно, являются результатом гипермобильности типа EDS с мутацией TNX. Считается, что увеличенный / утолщенный эластин влияет на анестезию и улучшает эластичность кожи. Авторское право на изображение — Indian Journal of Dermatology. Creative Commons Attribution 2.0 Generic., Которые проявляют мало или не проявляют никаких явных признаков, но ставится под сомнение, когда характеристики расстройства более заметны и пациент ищет диагноз для связанных проблем.У других пациентов, которым был поставлен диагноз EDS, даже незначительная травма может вызвать большие гематомы и зияющие раны.

Исследования показывают, что боль ощущается в периферических нейронах у мышей и была отмечена как генетическая мутация в слое белка матрикса. Следовательно, местная анестезия — это индивидуальное решение. Одна из теорий, объясняющих, почему анестезия менее эффективна для некоторых пациентов, заключается в том, что соединительная ткань разрушена и имеет рыхлость, которая действует как барьер. ^8-10

В зависимости от типа EDS пациенты могут иметь незначительные признаки на одном конце спектра или более выраженные признаки на другом. Стоматологи могут первыми соединить воедино незаметные признаки, которые возникают с течением времени, такие как раннее начало заболевания пародонта, отсутствие зубов и неспособность нормально реагировать на местную анестезию. Многие стоматологические практики наблюдают за целыми семьями, что дает им возможность связать генетические и клинические / стоматологические признаки у пациентов с EDS. Когда конкретные признаки указывают на наличие расстройства, необходимо направление к специалистам, которые диагностируют и лечат EDS. Это особенно актуально, когда диагностировано раннее заболевание пародонта.

Как всегда, продолжайте задавать хорошие вопросы и всегда прислушивайтесь к своим пациентам.

Ссылки

Типы EDS. Общество Элерса-Данлоса. https://www.ehlers-danlos.com/eds-types/
Delong L, Burkhart NW. Общая патология и патология полости рта для стоматолога-гигиениста . Дополненное 3-е изд. Jones & Bartlett Learning; 2019.
Каур П. , Какар В. Коллаген: роль в тканях полости рта: обзор. Международный научный журнал . 2014; 3 (5): 273-276. https: // www.ijsr.net/archive/v3i5/MDIwMTMxNjg2.pdf
Синдромы Элерса-Данлоса. Страница медицинской биохимии. https://themedicalbiochemistrypage.org/ehlers-danlos-syndromes/
Reinstein E, DeLozier CD, Simon Z, Bannykh S, Rimoin DL, Curry CJ. Синдром Элерса-Данлоса типа VIII — клинически неоднородное заболевание, связанное в первую очередь с пародонтозом и различными особенностями соединительной ткани. евро J Hum Genet . 2013; 21 (2): 233-236. DOI: 10.1038 / ejhg.2012.132
Уитакер Дж. К., Александр П., Чау DYS, Tint NL.Тяжелый конъюнктивохалазис в сочетании с синдромом Элерса-Данлоса классического типа. BMC Офтальмол . 2012; 12:47. DOI: 10.1186 / 1471-2415-12-47
Premalatha S, Sarveswari KN, Lahiri K. Reverse-namaskar: новый признак синдрома Элерса-Данлоса: исследование семейной родословной четырех поколений. Индийский дерматол Дж. . 2010; 55 (1): 86-91. DOI: 10.4103 / 0019-5154.60360
Schubart JR, Schaefer E, Janicki P, et al. Устойчивость к местной анестезии у людей с синдромом Элерса-Данлоса, обращающихся за стоматологической операцией. Дж Дент Анест Пейн Мед . 2019; 19 (5): 261-270. doi: 10.17245 / jdapm.2019.19.5.261
Wiesmann T, Castori M, Malfait F, Wulf H. Рекомендации по анестезии и периоперационному ведению пациентов с синдромом (-ами) Элерса-Данлоса. Orphanet J Rare Dis. 2014; 9: 109. DOI: 10.1186 / s13023-014-0109-5
Calcaterra N. Стоматологическая местная анестезия и синдром Элерса-Данлоса. Направления в стоматологии. 24 апреля 2016 г. http://directionsindentistry.net/dental-local-anesthesia-ehler-danlos-syndrome/
Глик М. Оральная медицина Беркет. 12-е изд. Народное медицинское издательство; 2015.
Джеймс В.Д., Бергер Т.Г., Элстон Д.М., Нойхаус И.М. Болезни Эндрюса кожи. Клиническая дерматология. 12-е изд. Эльзевир; 2016: 502-505.
Младший DS. Аутоиммунный мозг. Пятиступенчатый план лечения хронической боли, депрессии, беспокойства, утомляемости и нарушений внимания . Роуман и Литтлфилд; 2019: 47, 205, 223.

Нэнси У. Беркхарт, доктор медицинских наук, бакалавр наук, RDH, AAFAAOM, — адъюнкт-профессор кафедры пародонтологии и стоматологии стоматологического колледжа Техасского университета A&M.Д-р Буркхарт является основателем и соучредителем Международной группы поддержки красного плоского лишая (dentistry.tamhsc.edu/olp) и соавтором третьего издания книги Общая и устная патология для стоматолога-гигиениста . В 2016 году ей был присвоен статус аффилированного члена Американской академии оральной медицины. В 2017 году она получила награду «Профессиональный стоматолог года» от Международного фонда пемфигуса и пемфигоида и получила награду Sunstar / Award of Distinction в 2017 году. С ней можно связаться в Нэнси[email protected].

Кэрол Перкинс, BA, AS, RDH, проработала стоматологом-гигиенистом 45 лет в частной практике в Калифорнии. Стоматологическое общество Фресно Мадера вручило ей премию за лидерство и профессионализм на церемонии вручения дипломов по гигиене полости рта в 1975 году в Городском колледже Фресно. Она была опубликована в журнале Access Magazine Американской ассоциации гигиены полости рта и внесла вклад в журнал RDH . Она часто обращается к детям, обучая гигиене в гимназиях и школах с особыми потребностями.Свяжитесь с ней по адресу [email protected].

Стационарные и амбулаторные лекарства, сдерживание / профилактика, осложнения

Синдром Кастори М. Элерса-Данлоса, тип гипермобильности: недиагностированное наследственное заболевание соединительной ткани со слизисто-кожными, суставными и системными проявлениями. ISRN Dermatol . 2012. 2012: 751768. [Медлайн]. [Полный текст].

Шепер М.С., Николсон Л.Л., Адамс Р.Д., Тофтс Л., Пейси В. Естественное течение детей с синдромом гипермобильности суставов и типом гипермобильности Элерса-Данлоса: продольное когортное исследование. Ревматология (Оксфорд) . 18 апреля 2017 г. [Medline].

Парапия Л.А., Синдром Джексона К. Элерса-Данлоса — исторический обзор. Br J Haematol . 2008 апр. 141 (1): 32-5. [Медлайн].

Бейтон П. Синдромы Элерса-Данлоса. МакКусик В.А., Бейтон П., ред. Наследственные заболевания соединительной ткани МакКьюзика . 5-е изд. Ежегодник Мосби; 1993. 189-93.

Черногобов А. Эйн Fall von Cutis laxa. Jahresber Ges Med . 1892. 27: 562.

McKusick VA. Наследственные заболевания соединительной ткани. Компания CV Mosby . Сент-Луис, Миссури: 1972 г.

Gawthrop F, Mold R, Sperritt A и др. Синдром Элерса-Данлоса. BMJ . 2007, сентябрь 1. 335 (7617): 448-50. [Медлайн].

[Рекомендации] Рис SG. Медицинские условия, влияющие на занятия спортом. Педиатрия . 2008 апр. 121 (4): 841-8.[Медлайн].

Робиноу М., Беннетт Р.Л. Синдром Элерса-Данлоса. Фонд Артрита . 21 марта 2011 г. [Полный текст].

Чайлдс SG. Скелетно-мышечные проявления синдрома Элерса-Данлоса. Ортоп Нурс . 2010 март-апрель. 29 (2): 133-9; викторина 140-1. [Медлайн].

Ди Лулло Г.А., Суини С.М., Коркко Дж., Ала-Кокко Л., Сан-Антонио Дж. Д. Картирование сайтов связывания лигандов и связанных с заболеванием мутаций в наиболее распространенном белке человеческого коллагена типа I. Дж Биол Химия . 2002. 277 (6): 4223–4231.

Плоппер Г. Левин Б., Кассимерис Л. , Лингаппа В., Плоппер Г. Внеклеточный матрикс и клеточная адгезия в клетках . Садбери, Массачусетс: Джонс и Бартлетт; 2007.

Beighton P, De Paepe A, Steinmann B и др. Синдромы Элерса-Данлоса: пересмотренная нозология, Вильфранш, 1997. Национальный фонд Элерса-Данлоса (США) и Группа поддержки Элерса-Данлоса (Великобритания). Ам Дж. Мед Генет .1998 Apr 28. 77 (1): 31-7. [Медлайн].

Леви Х., Тинкль Б. Справочник по медицинским ресурсам. Национальный фонд Элерса-Данлоса . 2010.

Rombaut L, Malfait F, Cools А, де Пап A, Calders P. Опорно-жалобы, физическая активность и связанное со здоровьем качество жизни у пациентов с Элерса-Данлоса типа синдрома гипермобильности. Disabil Rehabil . 2010 15 февраля. [Medline].

Chen CW, Jao SW. Образы в клинической медицине. Синдром Элерса-Данлоса. N Engl J Med . 2007 13 сентября. 357 (11): e12. [Медлайн].

Kim ST, Cloft H, Flemming KD, Kallmes DF, Lanzino G, Brinjikji W. Повышенная распространенность цереброваскулярных заболеваний у госпитализированных пациентов с синдромом Элерса-Данлоса. J Stroke Cerebrovasc Dis . 2017 26 августа (8): 1678-82. [Медлайн].

Juul-Kristensen B, Rogind H, Jensen DV, et al. Воспроизводимость тестов и критериев генерализованной гипермобильности суставов и синдрома доброкачественной гипермобильности суставов между исследователями. Ревматология (Оксфорд) . 2007 декабрь 46 (12): 1835-41. [Медлайн].

Бейтон PH Хоран Ф. Ортопедические аспекты синдрома Элерса-Данлоса. J Bone Joint Surg [Br] . 1969. 51: 444-453.

webmd.com»> Мерке Д.П., Чен В., Мориссетт Р., Сюй З., Ван Райзин С., Сачдев В. и др. Гаплонедостаточность тенасцина-X, связанная с синдромом Элерса-Данлоса у пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников. Дж Клин Эндокринол Метаб . 2013 Февраль.98 (2): E379-87. [Медлайн]. [Полный текст].

Nygaard RH, Jensen JK, Voermans NC, et al. Морфология скелетных мышц, синтез белка и экспрессия генов при синдроме Элерса-Данлоса. J Appl Physiol (1985) . 2017 г. 8 июня. Jap.01044.2016. [Медлайн].

Байерс PH, Бельмонт Дж., Блэк Дж. И др. Диагностика, естественное течение и лечение сосудистого синдрома Элерса-Данлоса. Am J Med Genet C Semin Med Genet . 2017 Март 175 (1): 40-7.[Медлайн].

Voermans NC, van Engelen BG. Дифференциальная диагностика мышечной гипотонии у младенцев: кифосколиотический тип синдрома Элерса-Данлоса (EDS VI). Нервно-мышечные расстройства . 18 ноября 2008 г. (11): 906; ответ автора 907. [Medline].

Bar-Yosef O, Polak-Charcon S, Hoffman C, Feldman ZP, Frydman M, Kuint J. Множественные врожденные переломы черепа как проявление синдрома Элерса-Данлоса типа VIIC. Ам Дж. Мед Генет А .2008 декабрь 1. 146A (23): 3054-7. [Медлайн].

Solomons J, Coucke P, Symoens S, Cohen MC, Pope FM, Wagner BE и др. Дерматоспараксис (тип VIIC Элерса-Данлоса): пренатальный диагноз после предыдущей беременности с неожиданными переломами черепа во время родов. Ам Дж. Мед Генет А . 2013 май. 161 (5): 1122-5. [Медлайн].

Mataix J, Banuls J, Munoz C и др. Пародонтальный синдром Элерса-Данлоса, связанный с дефицитом коллагена III и I. Br J Dermatol . 2008 апр. 158 (4): 825-30. [Медлайн].

ОМИМ. Интернет-Менделирующее наследование в человеке. Доступно на http://www.omim.org. Доступ: 10 июля 2013 г.

Джунта С., Эльчоглу Н.Х., Альбрехт Б. и др. Спондилохейро-диспластическая форма синдрома Элерса-Данлоса — аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями в гене транспортера цинка SLC39A13. Ам Дж Хам Генет . 2008 июн. 82 (6): 1290-305. [Медлайн].

Джунта С., Эльчоглу Н.Х., Альбрехт Б. и др.Спондилохейро-диспластическая форма синдрома Элерса-Данлоса — аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное мутациями в гене транспортера цинка SLC39A13. Ам Дж Хам Генет . 2008 июн. 82 (6): 1290-305. [Медлайн]. [Полный текст].

Готте М., Спиллманн Д., Йип Г.В. и др. Изменения гепарансульфата связаны с замедленным заживлением ран, измененной миграцией клеток, адгезией и сократимостью при дефиците галактозилтрансферазы I (beta4GalT-7) при синдроме Элерса-Данлоса. Хум Мол Генет . 2008 г., 1. 17 (7): 996-1009. [Медлайн].

Molloy ES, Langford CA. Имитирует васкулит. Curr Opin Rheumatol . 2008 20 января (1): 29-34. [Медлайн].

Shalhub S, Byers PH, Hicks KL, et al. Многопрофильный опыт диагностики сосудистого синдрома Элерса-Данлоса. J Vasc Surg . 2019 25 июля. [Medline].

Zilocchi M, Macedo TA, Oderich GS, et al. Сосудистый синдром Элерса-Данлоса: результаты визуализации. AJR Ам Дж. Рентгенол . 2007 Сентябрь 189 (3): 712-9. [Медлайн].

Джунта С., Чамбаз С., Педемонте М., Скаполан С., Стейнманн Б. Тип артрохалазии синдрома Элерса-Данлоса (EDS VIIA и VIIB): диагностическая ценность ультраструктуры коллагеновых фибрилл. Ам Дж. Мед Генет А . 2008 15 мая. 146A (10): 1341-6. [Медлайн].

Faber P, Craig WL, Duncan JL, et al. Успешное применение рекомбинантного фактора VIIa у пациента с синдромом Элерса-Данлоса сосудистого типа. Acta Anaesthesiol Scand . 2007 Октябрь, 51 (9): 1277-9. [Медлайн].

Mast KJ, Nunes ME, Ruymann FB, Kerlin BA. Реагирование на десмопрессин у детей с синдромом Элерса-Данлоса, связанным с симптомами кровотечения. Br J Haematol . 2009 Январь 144 (2): 230-3. [Медлайн].

Какадиа Н, Канаки НС. Синдром Элерса-Данлоса: обзор. J. Chem. Pharm. Res . 2011. 3 (3): 98-107. [Полный текст].

Йис У, Дирик Э., Чамбаз С. и др.Дифференциальная диагностика мышечной гипотонии у младенцев: кифосколиотический тип синдрома Элерса-Данлоса (EDS VI). Нервно-мышечные расстройства . 2008 марта 18 (3): 210-4. [Медлайн].

Эсака Э.Дж., Голд Ш., Стив М.Р., Томас Р.Л. Материнская и перинатальная смертность при беременности, осложненной кифосколиотической формой синдрома Элерса-Данлоса. Акушерский гинекол . 2009 февраль 113 (2, часть 2): 515-8. [Медлайн].

Ларсон К.М., Стоун Р.М., Гросси Э.Ф., Гиванс М.Р., Корнельсен Г.Д.Синдром Элерса-Данлоса: артроскопическое лечение крайней нестабильности мягких тканей бедра. Артроскопия . 2015 18 июля. [Medline].

Leistritz DF, Pepin MG, Schwarze U, Byers PH. Гаплонедостаточность COL3A1 приводит к разнообразным проявлениям синдрома Элерса-Данлоса типа IV с отсроченным началом осложнений и увеличением продолжительности жизни. Генет Мед . 2011 августа 13 (8): 717-22. [Медлайн].

Сертифицированные Советом врачи интервенционного лечения боли

Синдром гипермобильности Элерса-Данлоса — сколько раз вам приходилось объяснять это расстройство кому-то, даже медицинскому работнику? Или, может быть, вы подозреваете, что у вас есть ЭЦП, но вам официально не поставили диагноз.Справиться с редким заболеванием, таким как гипермобильный EDS, может оказаться трудной задачей, когда вы будете искать ответы и методы лечения, в которых так отчаянно нуждаетесь. Добавьте сюда географически удаленное место, такое как Аляска, и вы почувствуете себя полностью изолированным, без необходимых ресурсов. Хорошей новостью является то, что эти ресурсы действительно существуют в Alpenglow Pain & Wellness в Анкоридже, Аляска.

Доктор Нишель К. Ренк, сертифицированный врач по интервенционному лечению боли и анестезиолог, поставила перед собой задачу обеспечить комплексное лечение пациентов с гипермобильными и другими типами EDS, что делает ее единственным врачом на Аляске, который делает это.Благодаря своему опыту и знаниям в сочетании с сострадательной заботой доктор Ренк обеспечивает безопасную гавань для тех, кто страдает этим редким заболеванием.

Многоликая EDS

Работа с EDS может быть чрезвычайно сложной по многим причинам, не последней из которых является то, что существует ограниченное количество тестов для проверки ее наличия. Доктор Ренке сортирует различные критерии, которые могут указывать на один из 13 различных типов расстройства, а также на их подтипы. Чтобы помочь с диагностикой, мы в Alpenglow Pain & Wellness проводим недорогие и простые генетические тесты для большинства типов EDS.

Дело в том, что 90% случаев EDS считаются гипермобильными, поэтому мы концентрируемся на этой форме EDS здесь, в Alpenglow. Но мы хотим, чтобы вы знали, что доктор Ренк поддерживает пациентов, у которых есть все типы EDS, включая классические, сосудистые и кифосколиотические (спинномозговые) типы и т. Д. Она также способствует генетическому тестированию с помощью внешней лаборатории, которая проверяет все типы EDS.

Комплексная оценка

Если вы или ваш подросток демонстрируете признаки гипермобильности или EDS, Dr.Ренк тратит много времени на анализ ваших симптомов, оценку вашего физического здоровья и проведение необходимых диагностических тестов. Поскольку гипермобильный EDS проявляется в разной степени и с широким спектром симптомов, врачам было сложно определить это заболевание.

Что еще хуже, не существует единого теста, подтверждающего наличие гипермобильной EDS, что позволяет врачам полагаться на ряд критериев, которые указывают, присутствует ли состояние и в какой диапазон спектра оно попадает.

Серые области, окружающие гипермобильный EDS, для большинства врачей являются более черно-белыми для доктора Ренк, поскольку она имеет большой опыт работы с этим заболеванием и понимает его поведение и влияние, которое оно может оказывать на организм.

Когда она поделится своим опытом с вашим делом, вы получите выгоду от того, что рядом с вами будет поставщик медицинских услуг, который понимает, что делать, когда вы сталкиваетесь с гипермобильными и другими типами EDS.

В действие

Когда доктор Ренк завершит обследование и получит доступ к вашему гипермобильному или другому EDS, она разработает план лечения, соответствующий вашим медицинским потребностям и вашему образу жизни.Ее основные цели — облегчить любую боль или дискомфорт, которые может вызывать расстройство, а также улучшить ваше функционирование, настроение, сон и качество жизни.

Посредством различных интервенционных методов обезболивания она может решить любые неотложные проблемы, которые могут возникнуть у вас с болью. Но это только первый шаг.

Чтобы помочь вам лучше ориентироваться в своем мире с помощью гипермобиля или другого типа EDS, доктор Ренк настраивает комплексный план лечения, который может включать в себя одно или несколько из следующего:

Физиотерапия
Хиропрактика
Подтяжки или другие вспомогательные устройства (инвалидные коляски, скутеры, поясной ремень, поясничный бандаж, коленный бандаж, скобы для пальцев и т. Д.))
Витамины и пищевые добавки
Лекарства, отпускаемые по рецепту, при необходимости
Рекомендации по диете с упором на противовоспалительную диету с низким содержанием гистамина

Поскольку гипермобильные и другие типы EDS влияют на очень многие области вашей жизни, доктор Ренк сопротивляется многостороннему подходу, который решает проблему со всех сторон для достижения наилучших результатов. И она будет с вами на каждом этапе пути, делая любые необходимые корректировки, чтобы минимизировать влияние гипермобильности или другого типа EDS на качество вашей жизни.

Суть в том, что такое редкое заболевание, как EDS, во всех его многочисленных формах, требует высокоспециализированной помощи со стороны поставщика, который понимает вашу уникальную ситуацию. Доктор Ренк — такой заботливый помощник, который дает вам душевное спокойствие, что вас поймут и о вас хорошо позаботятся, даже здесь, на Аляске.

Чтобы узнать больше о комплексном лечении гипермобильных или других типов EDS в Alpenglow Pain & Wellness, мы приглашаем вас позвонить нам, чтобы назначить консультацию.

Наличие эцп что это: Что такое электронная цифровая подпись (ЭЦП)

Related Articles

Когда и как давать яблоко грудничку: советы по введению яблочного прикорма

Раннее развитие детей: методики, игры и упражнения для гармоничного роста

Лучшие детские прыгунки для развития малыша: как выбрать и безопасно использовать

Что такое электронная цифровая подпись (ЭЦП)

Виды электронной подписи

Где используется электронная подпись

Кто выпускает электронную подпись

Что нужно для получения электронной подписи

Как долго можно использовать электронную подпись

ЭЦП

Проверка электронной подписи — Удостоверяющий центр СКБ Контур

Какую подпись можно проверить самостоятельно?

Проверка подписи с помощью плагинов для Word, Excel и PDF

Word и Excel

PDF

Проверка подписи в отдельных сервисах

Проверка подписи на портале Госуслуг

Проверка подписи в веб-сервисах

Сравнение программ для проверки электронной подписи

Как проверить ЭЦП

Для чего необходима проверка электронной подписи

Как проверить ЭЦП документа

Проверка подлинности ЭП программным комплексом «Крипто АРМ»

Проверка подлинности ЭЦП на сайте Государственных услуг

Ключи ЭЦП для торгов и тендеров

Общее представление о ЭЦП

Главные термины, используемые при работе с ЭЦП

Применение ЭПЦ

Законодательная база ЭПЦ

Как пользоваться электронной подписью с флешки

Как пользоваться ЭЦП

Использование электронной цифровой подписи (ЭЦП) в документообороте ООО «Компания «Ленпромаудит»

Чем ЭЦП лучше обычной подписи

Виды ЭП

Простая электронная подпись

Усиленная неквалифицированная ЭП

Усиленная квалифицированная электронная подпись

Как получить ЭП

Условия, связанные с EDS — Служба поддержки Ehlers-Danlos UK

Myopathic EDS — Ehlers-Danlos News

Как передается mEDS?

Как лечится mEDS?

Синдром Элерса-Данлоса — обзор

C.Синдром Элерса-Данлоса и остеопороз у взрослых

Устные проявления синдрома Элерса-Данлоса

Распознавание клинических признаков синдрома Элерса-Данлоса

Ссылки

Стационарные и амбулаторные лекарства, сдерживание / профилактика, осложнения

Сертифицированные Советом врачи интервенционного лечения боли

Многоликая EDS

Комплексная оценка

В действие

Check Also

Психологические особенности детей 5-6 лет: что нужно знать родителям

Добавить комментарий Отменить ответ